首页> 外科> 心胸外科> 法洛四联症> 不典型法洛四联症?

精选回答(1)

齐兴四 副主任医师 青岛大学附属医院 三甲

擅长:消化内科常见病及多发病诊治。

提问

法洛氏四联症又称为发绀四联症 ,是联合的先天性心脏血管畸形,包括以下四种:主动脉右位、右心室肥厚、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损。发病率约占先天性心脏病的11%~13%。青紫、有蹲踞现象、杵状指、阵发性缺氧、发育迟缓等都为法洛氏四联症患者的常见表现。建议早期治疗。

2022-09-23 03:40

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法洛四联症

法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点:①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量,改善血缺氧。继而Potts,Glenn,Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott,1955年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。

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