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真的有卟啉症吗?

发病时间:不清楚

真的有卟啉症吗?

补充说明:真的有卟啉症吗?

a******W 2019-06-17 16:24

卟啉症 卟啉病 光敏性皮炎 腹痛 神经 精神障碍 皮肤

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精选回答(1)

赵曙光 副主任医师 太和县人民医院 三甲

擅长:呼吸困难综合救治、创伤性/或非创伤性急症出血的微创介入治疗、急性中毒一体化救治等。

提问

你好卟啉病,这种病也叫做血紫质征,这种疾病会导致皮肤的损伤,特别是接受光照之后,会导致皮肤严重的损伤,中外还会导致消化系统的病变,以及神经系统的病变。建议和指导,检查尿、血的ALA和PBG检测、尿粪卟啉检测、组织病理这些基本上可以去的,这种疾病主要是由于血红蛋白合成中间途径出现了异常导致的这种疾病。需要区分类型,然后给予有针对性药物治疗,或者是避光。

2019-06-24 12:29

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医生回答(1)

石珊珊 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体[如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)]生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

2019-06-17 18:14

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迟发性皮肤卟啉病 (卟啉病)

迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutanea tarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由Wald Ensnstrom首次命名,临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕,粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患者有肝脏损害。一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。

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