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肺动脉闭锁一型以后要换管道吗?

发病时间:不清楚

肺动脉闭锁一型以后要换管道吗?

补充说明:肺动脉闭锁一型以后要换管道吗?

a******W 2019-06-15 03:45

肺动脉闭锁 手术 肺动脉 发育 缺氧 代谢性酸中毒 动脉 房间隔缺损 动脉导管未闭 前列腺素E1 体外循环

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精选回答(1)

黄洋峰 副主任医师 四川省人民医院 三甲

擅长:各种痔,肛裂,肛周脓肿,肛瘘,肛门瘙痒,便血等肛肠科疾病的诊断与手术治疗、术后疼痛的处理。

提问


室间隔完整的肺动脉闭锁自然预后很差,50%的患儿于出生后两周死亡,85%的患儿于出生后6个月死亡。死亡原因主要为缺氧和代谢性酸中毒,特别容易发生在动脉导管闭合后。少数活到儿童期的病人主要靠较大的房间隔缺损和动脉导管未闭,极个别患儿靠较大的心外侧支循环活到成年一经诊断即应手术治疗。外科大多采用分期手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体-肺动脉分流术,或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术;第2阶段在3~5岁时建立右室到肺动脉的血流通道,闭合房间交通和心外分流

2019-06-27 07:12

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医生回答(1)

蔡文胜 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

肺动脉闭锁一型以后是要换管道的,一般情况下患这种病的孩子都是需要大概两次的手术的。第一次是为了促进肺动脉的发育,第二次就算是真正意义上的治疗了,建议要抓紧时间带孩子去正规医院治疗。然后制定专属的治疗方案。

2019-06-15 05:09

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疾病百科

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肺动脉闭锁

室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum,PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整,大动脉关系正常。

  • 症状起因:这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁,应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损,伴或不伴大动脉转位)不同,圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因,而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构,而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构,说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁,许多患儿右室的三部分仍然存在,右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论:右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度,三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加,导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时,将导致不同程度的隔壁束肥厚,甚至右室小梁部和漏斗部闭合。文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙,血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象,是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中,在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构,最终这种结构位于两层心包反折处,其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁,最终发育成冠状动脉系统,以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接,这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。

  • 可能疾病:肺动脉口狭窄  小儿室间隔完整型肺动脉闭锁  小儿单纯肺动脉口狭窄  小儿迪格奥尔格综合征  新生儿持续性肺动脉高压  

  • 常见检查: 动态心电图  心血管造影  心血管疾病的超声诊断  胸部平片  胸部CT  肺动脉楔压  

  • 就诊科室:心血管内科、呼吸

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