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库鲁病的主要症状?
补充说明：库鲁病的主要症状?
a******W 2019-06-09 21:41
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精选回答(1)
赵曙光 副主任医师 太和县人民医院 三甲
擅长：呼吸困难综合救治、创伤性/或非创伤性急症出血的微创介入治疗、急性中毒一体化救治等。
提问
病人感到头痛和关节痛。而且躯干震颤，步态蹒跚和共济失调导致姿势不稳定。病人自己的主观感觉站立和步态不稳，常自觉发声，手、眼运动异常。说话含糊不清，逐渐恶化。在疾病开始时，内斜视经常出现并持续。运动障碍第一点发生在下肢，然后逐渐累及上肢。为了保持站立时的平衡，脚趾用力抓地。
2019-06-09 22:45
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库鲁病(kuru)是最早被研究的人类朊毒体病，朊毒体不同于人类至今发现的以核酸复制为遗传基础的任何病原微生物，是一种缺乏核酸、不需核酸复制而能自行增殖的蛋白质感染性粒子。库鲁病仅见于新几内亚东部高原Fore族，人口仅3万～4万，由于参加同类相食的宗教仪式。1年内竟有200人以上死于震颤和失调性步行。当地称此为Kuru。库鲁病潜伏期长，自4~30年不等，起病隐匿，前驱期患者仅感头痛及关节疼痛，继之出现共济失调、震颤、不自主运动，后者包括舞蹈症、肌阵挛等，在病程晚期出现进行性加重的痴呆，神经异常。 美国NIH Gajdusek鉴于Kuru脑改变与羊瘙痒病相似处甚多，而将Kuru脑研磨后接种于猩猩脑内，13个月后动物发病。他认为该病病原体为一种特殊的慢病毒，称为非寻常性慢病毒。目前已倾向本病是一种由变异朊蛋白引起的可传递的神经系统变性疾病，亦称朊病毒病或蛋白粒子病。从而否定了多年前Gajdusek所倡导的非寻常慢病毒感染学说。
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