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婴儿型黑蒙性痴呆的症状是什么？
补充说明：婴儿型黑蒙性痴呆的症状是什么？
2021-06-08 03:00
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任守臣 副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
擅长：小儿内科疾病，神经内科疾病和新生儿疾病
提问
婴儿型黑蒙性痴呆的症状包括视觉障碍、智力减退、共济失调。
1.视觉障碍
婴儿型黑蒙性痴呆是由于基因突变导致的神经退行性疾病，影响了视网膜和视神经的功能，从而引起视觉障碍。该症状主要影响眼部，包括视网膜、视神经和大脑皮层的视觉处理区域。
2.智力减退
智力减退是由于脑部功能受损，尤其是海马体和颞叶等关键区域的萎缩，导致认知能力下降。该症状主要涉及大脑的认知功能区，特别是海马体和颞叶。
3.共济失调
共济失调是由于小脑功能受损引起的运动协调障碍，与婴儿型黑蒙性痴呆中小脑萎缩有关。共济失调主要影响小脑、脊髓和周围神经系统。
针对上述症状，建议进行基因检测以确定诊断，并进行定期的眼科检查。治疗可能包括对症支持疗法如维生素B族补充剂。患者应避免暴露于可能导致视力损伤的因素，并注意保持良好的营养状态以支持大脑健康。
2022-09-02 13:24
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痴呆(dementia)是指在意识清醒状态下，出现的已获得的职业和社会活动技能减退和障碍，认知功能下降，记忆力减退和丧失，视空间技能损害，定向力、计算力、判断力等丧失，并相继出现人格、情感和行为改变等障碍，且呈进行性加重过程。皮克病(Pick disease)的病因也不清楚，可能是一种多基因异常的显性遗传病。皮克病的病理与阿尔茨海默病完全不同，以局限性皮质萎缩为主，并可发现皮克细胞和皮克小体。本病始于中年的进行性痴呆，为早期缓慢出现的性格改变及社会性衰退，导致智力、记忆和语言功能的衰退，晚期可表现为淡漠、欣快，偶有锥体外系症状。
