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遗传球形红细胞增多症切脾?
补充说明:遗传球形红细胞增多症切脾?
a******W 2019-06-05 20:59
红细胞增多症 头晕 头疼 遗传性球形红细胞增多症 红细胞增多
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精选回答(1)
根据你的描述,自己前段时间到医院经过检查,确诊为遗传性球形红细胞增多症,这种疾病是一种红细胞膜蛋白基因异常所导致的溶血性疾病,是一种家族遗传性疾病。这种疾病常见的临床表现为贫血,黄疸,脾大,并且容易发生感染,严重者可以因为溶血危象或者脾切除后并发症而发生死亡。平时应该以高蛋白,高维生素,清淡易消化的食物为主,另外,脾切除是治疗最有效的方法,大多数患者可以达到病情稳定,这种疾病预后一般良好。
2019-06-05 21:24
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医生回答(1)
遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传疾病。它发生在很小的时候,可能有家族史。球形红细胞增多是主要表现。脾切除术是治疗贫血最有效的方法。脾切除术后,过度溶血停止,红细胞寿命接近正常。
2019-06-05 22:13
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl),红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml,排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多,即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化(PMF)(亦称为慢性特发性骨髓纤维化),真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化(PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化(PET-MF)的成年患者,治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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