首页> 外科> 心胸外科> 肺淋巴管肌瘤> 什么是肺淋巴管肌瘤病?

精选回答(2)

徐洁 副主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院 三甲

擅长:慢性咳嗽诊治、心衰、呼衰的呼吸机治疗,睡眠呼吸暂停的诊治

提问

肺淋巴管肌瘤病是一种由于淋巴系统、小血管、肺实质等部位平滑肌细胞的病理增生而产生一系列临床症状和体征的疾病。
肺淋巴管肌瘤病常见的呼吸道症状包括自发性气胸、呼吸困难、咯血和胸痛等。疾病的发病具有隐蔽性,在临床症状出现之前,可能有活动耐受性差等表现。呼吸困难症状随着疾病的发展而出现,并逐渐恶化。气胸和乳糜胸通常是第一症状,可反复发生。可在医生指导下通过氧疗、孕酮治疗、卵巢切除、三苯氧胺治疗等方法,患者的症状可以得到缓解。
建议患者注意营养平衡,增加含钙多的食品。戒烟、避免过量饮酒,少喝咖啡和碳酸饮料。

2022-06-28 19:48

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陆小河 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲

擅长:食管癌、肺癌、肺部小结节、纵膈肿瘤、气胸、胸部外伤等胸外科常见疾病的外科手术治疗(包括胸腔镜微创)。

提问

肺淋巴管肌瘤病病因不清,好发于育龄期女性。临床常见症状为反复发作的气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血、胸痛等。患者中常伴有纵隔淋巴结肿大、肾血管平滑肌脂肪瘤、淋巴腺病、淋巴管肌瘤病、乳糜腹等腹和盆腔异常。以支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管周围的不典型平滑肌细胞进行性浸润为主要病理特征。肺淋巴管肌瘤病治疗:孕激素治疗,双侧卵巢切除,三苯氧胺治疗。病情严重者可考虑肺移植。其他支持治疗包括:氧疗,如果肺功能可逆试验阳性,可给予β2受体兴奋剂;用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。

2019-06-04 06:55

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医生回答(1)

李志恒 主治医师 三甲

提问

这个病的初期发病,症状是挺明显的,一般都会有咳嗽,和大的喘气等,如果患了肺淋巴管肌瘤病的话,人的身体会有很大的变化。首先是呼吸困难,呼吸困难是此病的最开始的症状之一,并且有加重的趋势。再者就是咳嗽,一部分人是干咳,还有一部分可能会带有白色泡沫状的痰液,

2019-06-02 03:59

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疾病百科

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淋巴管肌瘤 (肺淋巴管肌瘤)

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能,由于改变发病率低,临床少见,目前尚缺乏有效的治疗方法。

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