首页> 营养科> 梅干> 梅干综合征是什么?

精选回答(1)

吴海武 主任医师 赣州市人民医院 三甲

擅长:消化内科的常见多发病以及疑难疾病的诊治,慢性胃炎,消化性溃疡,胃癌,脂肪肝,病毒性肝炎,肝癌,胰腺炎,胆囊炎,胆结石,慢性胆囊炎

提问

你好,根据你的描述,像你说的这种情况。梅干腹综合征是一种罕见的先天畸形,由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征。腹壁、膀胱和输尿管的肌纤维部分或全部缺失,胶原纤维增加,前列腺及小管缺少。肾发育不良多为囊性肾发育不全性发育不良及肾积水,睾丸位于腹内,精索短。该病可合并胃肠道、心血管、肌肉骨骼系统、肺发育畸形。目前治疗上多数人主张非手术治疗,用弹力绷带包扎腹部。保持尿路引流通畅,预防和治疗尿路感染,保护肾功能。生后可行肾盂、膀胱造瘘,尿路重建,但手术效果不确定。隐睾多位于腹壁骶关节前,1岁左右行睾丸固定术,以防恶变,但缺乏生育功能。祝你身体健康,生活愉快

2019-05-22 20:24

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医生回答(1)

廖海林 主治医师 三甲

提问

梅干腹综合征,又称腹壁肌肉缺如综合征,由于腹壁肌肉缺如或发育不良,腹壁松弛,皮肤皱褶,外形像梅脯,故有梅干腹之称。由于生后即有特征性表现,新生儿期即可诊断。由于腹肌发育不良,导致膀胱扩张,肾功能损害,少数活至成年。

2019-05-22 21:41

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肌肉假肥大

肌肉假肥大属于肌营养不良症的一种类型。肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚。假肥大型(DMD)的可能发病机制为位于XpZI的抗Dystrophin基因第 50、5号外显子编码的缺陷。面肩肱型肌营养不良症的基因定位于4935,肢带型肌营养不良症的基因定位于第15或16号染色体上。

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