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急诊科医生卟啉症哪几？
补充说明：急诊科医生卟啉症哪几？
a******W 2019-05-18 11:01
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精选回答(1)
赵曙光 副主任医师 太和县人民医院 三甲
擅长：呼吸困难综合救治、创伤性/或非创伤性急症出血的微创介入治疗、急性中毒一体化救治等。
提问
你好，卟啉症这种疾病主要是一种遗传性的疾病，通常分为遗传性和获得性的病变，比如肝红细胞生成性的布林并获得性地贫病，遗传性的粪卟啉病，混合性的卟啉病，急性间歇性玻璃病等等。建议和指导这种疾病的临床表现，主要是皮肤的损伤，另外还会导致肝脾肿大，尿中普林增多，出现腹痛恶心呕吐，另外还会导致精神的症状。所以这种疾病需要早期治疗，消除诱因，避免光照。
2019-05-18 11:25
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医生回答(1)
闵元华 主治医师 三甲
提问
卟啉症是世界罕见疾病之一，是由于某种原因导致血红素合成过程中，出现某种酶缺乏或者该酶活性过低，引起卟啉代谢障碍，有先天性的，也有后天形成的，分为很多类型，比如说急性间歇型卟啉病、X-连锁铁粒幼细胞贫血等。
2019-05-18 12:04
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
