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血友病与红红色盲病的区别？
补充说明：血友病与红红色盲病的区别？
2019-05-14 14:23
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唐侠 主任医师 山东省立医院 三甲
擅长：眼球外伤，眼眶骨折，球内异物，眼底病，糖尿病视网膜病变，眼内炎，各种眼外伤和泪道病变。
提问
血友病与红色盲病的区别在于发病原因、发病机制都不同。
1、发病原因：红色盲病是指肝脏、心脏、胰腺、皮肤和器官组织中大量铁沉积，导致器官功能和结构损伤的常染色体遗传病。血友病是一种出血性X染色体遗传病，由体内凝血因子VIII和IX的数量和质量存在显著缺陷引起。2、发病机制：红色盲病患者体内过量铁沉积可导致器官和组织变性改变、纤维组织增生和功能代谢功能障碍。血友病患者凝血因子缺乏导致血小板粘附和聚集受损以及凝血功能障碍。
建议血友病患者多吃高蛋白食物、富含维生素C的食物、富含铁的食物和易于消化的食物。
2022-08-02 19:36
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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