发病时间：不清楚
朊蛋白病症状？
补充说明：朊蛋白病症状？
a******W 2019-05-04 09:32
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律医生 副主任医师 其他
擅长：从事神经病学临床、教学、科研工作近20年，对神经内科常见病癫痫、脑血管病、神经系统感染性疾病及疑难危重症有较丰富的临床经验。2017年开设了癫痫专病门诊，主要进行癫痫及脑血管病的诊断和治疗。
提问
朊蛋白病是一类具有传染性朊蛋白导致散发性中枢神经系统变性疾病。朊蛋白病的症状比较严重和复杂，具体有精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌痉挛、肌肉萎缩等的慢性、进展性疾病的症状，朊蛋白病没有特效药物治疗，也不能治愈的，
2019-05-04 10:57
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廖海林 主治医师 三甲
提问
CJD的发病年龄为40-80岁，潜伏期为3?22年，一般超过10年，病程为3~12个月。 急性，亚急性起病，少数慢性起病，肌阵挛快速进行性快速丧失，性格改变是最早的症状。 多样化的临床症状，智力下降的早期表现，记忆障碍，小脑性共济失调，失语，吞咽困难，呼吸沉默，锥体束征，锥体外系征和眼球偏转。 随着疾病的进展，痴呆症在精神衰退中是严重的。 终末期患者脱毛或痴呆，伴有深度昏迷和并发感染。
2019-05-04 10:36
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记忆是人脑对过去经历和发生过的事物的重现，包括铭记、保持、回忆与认知（再现）的过程。在这个过程中对事物进行分类、概括、对比、联系等加工。因此，回忆是人脑对以往经历事物经加工后的再现，故有部分或完全性失真或错误。临床工作中可按回忆时间的长短将记忆分为以下3种：①即刻记忆（immediate memory）：指对事物仅能保持不到1分钟的记忆，一般易遗忘。给被检查者一串数字后请其背出或倒背出。受试者必须注意力正常。能处理的信息容量有限，仅7位数左右。②近事记忆（recent memory）：对几分钟至几天内事物的记忆。③远事记忆（remote memory）：对几个月至多年前事物的记忆。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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