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复发性多软骨炎死亡率?
补充说明:复发性多软骨炎死亡率?
2021-04-19 15:05
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复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等 。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎,并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。复发性多软骨炎虽然是一种少见病,但其临床表现却是严重的,有些甚至是致命的。当耳部受累时,可出现耳廓红肿热痛,呈对称性、交替性发作,多次发作后会导致耳廓松弛、塌陷,外耳道狭窄以及内耳损伤、听觉减退。鼻部受累可致鼻软骨破坏出现鞍鼻畸形。
2022-08-26 19:32
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复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎,并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述本病的临床表现,并命名为多发性软骨病(polychondropathia),1960年Pearson分析了12例患者,命名为复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)。其病因和发病机制目前仍不清,但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。