首页> 待分诊> 脑白质营养不良> 4h脑白质营养不良?

精选回答(1)

张军 副主任医师 牡丹江林业中心医院 三甲

擅长:耳鼻咽喉科常见病及多发病的诊断及治疗!

提问

根据所描述的临床上脑白质营养不良是X连锁隐性遗传病,累及肾上腺和脑白质,半数以上的病人于儿童或青少年期起病,主要表现为进行性的精神运动障碍,视力及听力下降和肾上腺皮质功能低下等。本病无特效治疗方法,可考虑肾上腺皮质激素替代治疗,基因治疗,造血干细胞治疗,对症治疗等。

2019-04-18 19:52

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医生回答(1)

易茶敏 主治医师 三甲

提问

这个可能是精神障碍,也可能与遗传有关。脑白质营养不良是X连锁隐性遗传病,累及肾上腺和脑白质,半数以上的病人于儿童或青少年期起病,主要表现为进行性的精神运动障碍,视力及听力下降和(或)肾上腺皮质功能低下等。本病无特效治疗方法,可考虑肾上腺皮质激素替代治疗,基因治疗,造血干细胞治疗,对症治疗等。

2019-04-18 20:47

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疾病百科

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精神障碍

精神障碍指的是大脑机能活动发生紊乱,导致认知、情感、行为和意志等精神活动不同程度障碍的总称。常见的有情感性精神障碍、脑器质性精神障碍等。

  • 多发人群:多见于遗传疾病

适用药品

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增强人体免疫功能;可有效预防和恢复疲劳,促进生长和增强体力;是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂;改善大型手术前的营养状态;供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分;用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者;恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症;恶性肿瘤的巩固治疗;各种原因引起的维生素缺乏者。

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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

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有提高人体免疫功能,保护骨髓和肾上腺皮质功能;用于各种疾病引起的虚损;配合手术、放射线、化学治疗,促进正功能的恢复。

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