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肺间质性疾病要命吗？
补充说明：肺间质性疾病要命吗？
a******W 2019-04-15 14:23
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医生回答(1)
于修平 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
间质性肺病往往开始被隐藏，肺的补偿能力非常强，所以很多人无法及早发现。虽然激素的使用对特发性肺纤维化无效，但中医目前对这种疾病做了很好的研究，这可以延缓特发性肺纤维化患者的疾病进展，并显著提高他们的生活质量。所以没有必要让每个人都过于恐慌。
2019-04-15 14:34
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
布地奈德福莫特罗粉吸入剂
1.哮喘：本品适用于需要联合应用吸入皮质激素和长效β2一受体激动剂的哮喘病人的常规治疗，吸入皮质激素和“按需”使用短效β2一受体激动剂不能很好地控制症状的患者，或应用吸入皮质激素和长效β2一受体激动剂，症状已得到良好控制的患者。2.慢性阻塞性肺病（COPD）：针对患有COPD(FEV1≤预计正常值的50%)和伴有病情反复发作恶化的患者进行对症治疗，这些患者尽管长期规范的使用长效的支气管扩张剂进行治疗，仍会出现明显的临床症状。
吡非尼酮胶囊
用于轻、中度特发性肺间质纤维化。
布地奈德粉吸入剂
适用于需使用糖皮质激素维持治疗以控制基础炎症的支气管哮喘患者 ；也适用于慢性阻塞性肺病患者（COPD)，常规使用本品都保可减缓COPD患者FEV1的加速下降
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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