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血友病的治疗
补充说明：血友病的治疗
2019-04-15 09:54
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
血友病的治疗主要包括一般治疗、药物治疗、手术治疗等。
1、一般治疗
血友病是一种遗传性出血性疾病，可能会出现出血不止的情况，严重时可能会引起关节畸形。因此，在日常生活中，患者要注意休息，避免过度劳累，以免加重病情。
2、药物治疗
患者可遵医嘱使用氨甲环酸、氨基己酸等药物进行治疗，可以减少出血。必要时，患者也可以遵医嘱使用人重组因子VIII等药物进行治疗。
3、手术治疗
如果患者出血症状比较严重，还可以及时到正规医院，通过手术的方式进行治疗，如关节置换手术等。
除此之外，还可以通过物理治疗、中医治疗等方式进行辅助治疗。建议患者及时就医治疗。
2023-07-25 03:20
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
血友病目前没有根治的方案，发病与家主遗传有关，表现为出血后血液不能在正常时间内凝固(凝血时间延长)，终身有轻微碰撞就会出血的情况等特点。本病在我国的人群中发病率较低。由于本病属家主遗传性疾病，有些病人可能因隔代家主遗传所致，所以了解病人的家庭发病情况对确诊本病有指导作用。若家庭中有过血友病目前没有根治的方案，病人，其后代又出现了一些不明因素的出血情况，病人及家人即应及时就医以明确诊断。
2019-04-15 10:01
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
益肾蠲痹丸
温补肾阳，益肾壮督，搜风剔邪，蠲痹通络。用于证见发热，关节疼痛、肿大、红肿热痛、屈伸不利、肌肉疼痛、瘦削或僵硬，畸形的顽痹(类风湿性关节炎)。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
