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布加氏综合征遗传不?
补充说明:布加氏综合征遗传不?
2021-04-15 09:46
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布加氏综合征遗传风险较低。
该综合征主要由肝静脉和下腔静脉的阻塞引起,通常由于先天性发育异常或后天因素导致。遗传风险较低意味着该疾病的发生与遗传因素关系不大,主要由环境因素或后天因素引起,因此,家族中没有该病史的个体也不必过于担心遗传风险。
2022-09-05 09:36
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症状起因:肾病综合症病人容易出现高凝状态的原因很多,包括血中促聚集的和促凝因子均增加,而抗聚集、抗凝和纤溶机制受损,以及静脉瘀血,高脂血症,低蛋白血症,血液浓缩,血液黏滞度增加,激素和利尿剂的使用。肾病综合症高凝状态最直接的证据是血浆纤维蛋白原水平的增高。肾病综合症患者血浆纤维蛋白原的分解代谢速率正常,血浆纤维蛋白原水平的增高是其合成增加所致。此外,纤维蛋白和纤维蛋白原降解产物也明显上升。血浆纤维蛋白原及代谢紊乱可以随着肾病综合症的恢复而消失。凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ也升高,可能与肝脏合成升高有关。血小板聚集性增强也是肾病综合症出现高凝状态原因之一,这可能与低蛋白血症、高脂血症以及血小板膜防止血小板聚集的涎酸糖蛋白含量减少有关。纤溶和抗凝系统异常有纤溶酶原水平下降(虽然纤溶酶原激活因子水平升高),a2—巨球蛋白升高,以及抗凝血酶Ⅲ下降(从尿中丢失)。抗纤维蛋白溶酶、抗胰蛋白酶a1纤维蛋白溶酶原活化因子、内皮源性前列环素刺激因子同样减少。肾病综合症时蛋白C和蛋白S水平多正常或增高,但其活性降低,从而产生高凝状态。
就诊科室:血液