发病时间：不清楚
肺动脉闭锁怎么办？
补充说明：肺动脉闭锁怎么办？
a******W 2019-04-15 03:17
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精选回答(1)
李盼盼 医师 培训机构盘锦市卫生局
擅长：甲状腺，乳腺疾病，胸外伤，肺癌，食管癌，肺大泡，胸腺瘤，气胸，胸壁肿物
提问
一种较少见的严重先天性心脏畸形。基本病变是肺动脉瓣、肺动脉干或其分支闭锁，但以肺动脉瓣膜闭锁多见。根据有无室间隔缺损可分为室间隔完整的肺动脉闭锁和并发室间隔缺损的肺动脉闭锁两类。本病患儿在出生后均有发绀，多在婴儿期死亡。幸存者多并发有心内畸形。本症可以进行手术治疗，若右心室和三尖瓣发育良好，以Rastelli手术为首选。若右心室和三尖瓣发育不全，则可选用改良Fontan手术或全腔静脉-肺动脉连接术。
2019-07-16 16:27
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医生回答(1)
姚良红 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
出现这种情况的话，最好是及时的，可以到医院进行检查治疗一下。再根据检查的结果来进行对症治疗，最好做个介入封堵治疗一般就可以治愈，这种疾病的治疗，一般是不需要开胸治疗的，效果很好，没有大的创伤，恢复很快，治疗以后和正常人一样的。
2019-04-15 04:24
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室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
症状起因：这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在，右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论：右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度，三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加，导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时，将导致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部闭合。文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙，血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象，是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中，在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构，最终这种结构位于两层心包反折处，其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁，最终发育成冠状动脉系统，以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接，这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。
就诊科室：心血管内科、呼吸
