发病时间：不清楚
先天性肝纤维化好治吗？
补充说明：先天性肝纤维化好治吗？
a******W 2019-04-13 12:16
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精选回答(1)
何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲
擅长：普外科常规疾病的诊治，能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术，尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。
提问
你好，先天性的肝脏纤维化，这种情况是不好治疗的，纤维化严重了会导致肝硬化，会引起严重的肝脏病变，引起的严重的并发症，比如肝性脑病，上消化道出血等等。建议和指导，这种情况需要明确是什么样的病因，比如免疫性的炎症需要积极的给予抗免疫药物治疗，才能够改善肝脏的继续纤维化，避免肝脏严重的病变。
2019-04-13 12:41
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医生回答(1)
林全 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
先天性肝纤维化是一种遗传性的疾病，目前是没有什么特效的药物进行治疗，但是可以通过一些治疗的手段，控制病情。如果疾病已经出现肝脾肿大、反复额呕血、便血以及其它的症状要及时的进行分流术或者是脾脏切除术，手术成功以后可以短期内缓解病情。
2019-04-13 13:20
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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
