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纤毛不动综合征发病机制？
补充说明：纤毛不动综合征发病机制？
2019-04-12 14:12
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颜承尧 副主任医师 滕州市中医医院 三甲
擅长：糖尿病，糖尿病并发症等内分泌疾病，高血压，脑血管病，心血管疾病，消化系统疾病，呼吸系统疾病的的治疗。
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不动纤毛综合征是由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病，为常染色体隐性遗传。不动纤毛综合征发病非常早，往往在新生儿或者婴儿早期发病，而出现气道阻塞、呼吸困难。由于纤毛结构缺陷以及清除功能障碍，可反复发生上呼吸道感染、慢性支气管炎或者间质性肺炎，而导致肺不张以及支气管扩张，表现为咳嗽、咳浓痰、咯血、呼吸困难等症状。
2023-03-08 11:32
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高秋 副主任医师 宜兴市人民医院 三甲
擅长：对重症病毒性心肌炎、恶性心律失常、心绞痛、急性心肌梗死、主动脉夹层、晕厥待查等疑难危重疾病有较高的诊疗水平。
提问
不动纤毛综合征是由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病，为常染色体隐性遗传。不动纤毛综合征发病非常早，往往在新生儿或者婴儿早期发病，而出现气道阻塞、呼吸困难。由于纤毛结构缺陷以及清除功能障碍，可反复发生上呼吸道感染、慢性支气管炎或者间质性肺炎，而导致肺不张以及支气管扩张，表现为咳嗽、咳浓痰、咯血、呼吸困难等症状。
2019-04-12 15:58
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不动纤毛综合征(Immotileciliasyndrome，ICS)是由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病，为常染色体隐性遗传，包括异常Kartagener综合征及其他单基因病，发病率约1∶30000～1∶60000。 ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上纤毛清除功能障碍，以致造成反复感染。精子尾部是一种特殊的纤毛。当其结构异常时，精子失去运动功能，造成不育。胚胎发育过程中，若纤毛结构异常，由于缺乏正常的纤毛摆动，将随机地发生内脏旋转;在妊娠10～15天时，内脏发生左旋转代替正常的右旋转，将引起脏器转位。
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