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法洛四联症有多可怕？
补充说明：法洛四联症有多可怕？
a******W 2019-04-08 17:37
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精选回答(1)
曾重 副主任医师 随州市中医医院 三甲
擅长：外科，男科疾病
提问
严重病例中25%-35%死于1岁以内，50%死于3岁以内，70%-75%死于10岁以内，90%会夭折。主要是由于慢性缺氧、红细胞增多、继发性心肌肥大、心力衰竭和死亡法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理特征为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉跨接和右心室肥大。法洛四联症在儿童紫绀性心脏畸形中排名第一。法洛四联症的预后主要取决于肺动脉狭窄程度和侧支循环。
2019-04-08 17:40
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医生回答(1)
廖丽华 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
是相对于复杂的先天性心脏病，动脉导管未闭是较好的治疗方法。如果儿童没有缺氧发作，建议3-6个月时复查彩色多普勒超声。如果在此期间出现进食困难和缺氧发作，建议先进行阶段性手术，以改善缺氧，促进全身肺分流术后的肺动脉发育。
2019-04-08 19:14
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
地高辛片
1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
前列地尔注射液
治疗慢性动脉闭塞症（血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症）引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛，改善心脑血管微循环障碍。脏器移植术后抗栓治疗，用以抑制移植血管内的血栓形成。小儿先天性心脏病动脉导管未闭，用以缓解低氧血症，保持导管血流以等待时机手术治疗。
还原型谷胱甘肽片
用于肝损伤、肾损伤、化放疗保护、糖尿病、缺血缺氧性脑病等。
门冬氨酸钾镁片
电解质补充药。可用于低钾血症、洋地黄中毒引起的心率失常(主要是室性心率失常)以及心肌炎后遗症、充血性心力衰竭、心肌梗塞的辅助治疗。
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