发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿严重吗？
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿严重吗？
2019-04-06 21:44
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精选回答(2)
孙达 主治医师 中国医科大学附属第一医院 三甲
擅长：擅长各种肾小球疾病，肾功能不全，血液净化和血管通路的建立与维护
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿有可能属于比较严重的现象。
阵发性睡眠性血红蛋白尿属于是一种获得性的造血干细胞的良性克隆性疾病，由于患者体内的红细胞膜有缺陷，红细胞对激活补体会比较敏感。患者可能会出现慢性的血管内溶血、血红蛋白尿，还会伴有贫血、黄疸等表现，患者需要通过血常规、尿常规、骨髓穿刺等检查，明确诊断，可以使用药物进行治疗，如、碳酸氢钠等。
在治疗期间，患者需要多注意休息，保证充足的睡眠。还需要适当地进行运动，增强自身的体质，减少再次感染的概率。
2022-08-09 05:38
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
早期表现占60.3％，少部分急性发作的病人，因急性溶血而无缘无故出现尿液，最常见的症状为慢性贫血，没有力气，头晕，面色苍白，心悸，气短呼吸，耳鸣，眼睛发送等。肾上腺皮质激素的应用可以减少或减少血红蛋白尿的发作。有适应症的病例可以尽早应用。严重的血红蛋白尿可引起输血作为对症治疗。
2019-04-06 23:36
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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