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遗传性球形细胞增多症以下哪项?

发病时间:不清楚

遗传性球形细胞增多症以下哪项?

补充说明:遗传性球形细胞增多症以下哪项?

a******W 2019-04-05 21:35

遗传性球形细胞增多症 头晕乏力 遗传性球形红细胞增多症 贫血 黄疸 脾大 溶血 增高 红细胞渗透脆性试验

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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲

擅长:再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病

提问

你好,遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜蛋白基因异常所致的溶血性疾病,是一种家族遗传性疾病。最常见的临床表现有贫血、黄疸、脾大。大多数患者根据慢性溶血的症状和体征、血常规中网织红细胞增高、外周血细胞涂片中多量的小球形红细胞、红细胞渗透脆性试验增高及家族史,可作出明确诊断。

2019-04-05 21:44

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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。

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