发病时间：不清楚
新生儿枫糖尿病能活多久？
补充说明：新生儿枫糖尿病能活多久？
2019-03-18 16:29
我要咨询
精选回答(1)
赵扬 副主任医师 秦皇岛市妇幼保健院 三甲
擅长：擅长儿科常见病，多发病的诊治，对一些疑难杂症危重病的急诊急救。
提问
枫糖尿症孩子是常染色体隐性遗传代谢疾病所引起的，这种病症每天使用维生素B1能维持2-3年，能活多久这个说不准的。枫糖尿病又称支链酮酸尿症，是一种单基因遗传疾病，在人群中很少见，新生儿发病率不高。患儿出生后的尿、汗和耵聍中有特殊的枫糖臭味，中枢神经受损和代谢性酸中毒，大部分患儿因病致畸、致残或致死，给家庭带来沉重负担。
2019-03-18 16:33
举报相关问题
医生回答(1)
李敏华 主治医师 三甲
提问
患有枫糖尿病是由于婴儿先天性缺乏分支酮酸脱羧酶，引起的氨基酸代谢异常。枫糖尿病对于患病的宝宝，父母要在饮食上下功夫，为患儿采用少量母乳与低蛋白质代乳品混合喂养的方式，来控制体内的氨基酸浓度。定期检测血中氨基酸浓度，以调整饮食的比例。
2019-03-18 17:36
举报向医生提问
维生素B1又称硫胺素或抗神经炎素。由嘧啶环和噻唑环结合而成的一种B族维生素。为白色结晶或结晶性粉末;有微弱的特臭，味苦，有引湿性，露置在空气中，易吸收水分。在碱性溶液中容易分解变质。酸碱度在3.5时可耐100摄氏度高温，酸碱大于5时易失效。遇光和热效价下降。故应置于遮光，凉处保存，不宜久贮。 在酸性溶液中很稳定，在碱性溶液中不稳定，易被氧化和受热破坏。 维生素B1主要存在于种子的外皮和胚芽中，如米糠和麸皮中含量很丰富，在酵母菌中含量也极丰富。瘦肉、白菜和芹菜中含量也较丰富。目前所用的维生素B1都化学合成的产品。在体内，维生素B1以辅酶形式参与糖的分解代谢，有保护神经系统的作用；还能促进肠胃蠕动，增加食欲。 维生素B1缺乏时，可纪起多种神经炎症，如脚气病菌。维生素B1缺乏所引起的多发性神经炎，患者的周围神经末梢有发炎和退化现象，并伴有四肢麻木、肌肉萎缩、心力衰竭、下肢水肿等症状。18～19世纪脚气病在中国、日本，尤其在东南亚一带广为流行，当时每年约有几十万人死于脚气病。中国古代医书中早有治疗脚气病的记载，中国名医孙思邈已知用谷皮治疗脚气病。在现代医学上，维生素B1制剂治疗脚气病和多种神经炎症有显著疗效。
参芪降糖颗粒
益气养阴，滋脾补肾。主治消渴症，用于II型糖尿病。
乳酸钠林格注射液
调节体液、电解质及酸碱平衡药。用于代谢性酸中毒或有代谢性 酸中毒的脱水病例
奥利司他胶囊
奥利司他胶囊结合微低热能饮食适用于肥胖和体重超重者包括那些已经出现与肥胖相关的危险因素的患者的长期治疗。奥利司他胶囊具有长期的体重控制（减轻体重、维持体重和预防反弹）的疗效。服用奥利司他胶囊可以降低与肥胖相关的危险因素和与肥胖相关的其它疾病的发病率，包括高胆固醇血症、2型糖尿病，糖耐量低减，高胰岛素血症、高血压，并可减少脏器中的脂肪含量。
精蛋白锌胰岛素注射液
主要用于糖尿病，特别是胰岛素依赖型糖尿病：1.重型、消瘦、营养不良者；2.轻、中型经饮食和口服降血糖药治疗无效者；3.合并严重代谢紊乱（如酮症酸中毒、高渗性昏迷或乳酸酸中毒）、重度感染、消耗性疾病（如肺结核、肝硬变）和进行性视网膜、肾、神经等病变以及急性心肌梗塞、脑血管意外者；4.合并妊娠、分娩及大手术者。也可用于纠正细胞内缺钾。
