发病时间：不清楚
急性间歇性朴啉病症状？
补充说明：急性间歇性朴啉病症状？
a******W 2019-03-07 19:05
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精选回答(1)
孙广政 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长各种皮肤病和疑难病治疗，如荨麻疹，湿疹，白癜风，银屑病，天疱疮，重症药疹，特异性皮炎，脱发，痤疮，各种癣病，细菌性感染等，各种性病，如淋病，非淋性尿道炎，各期梅毒，尖锐湿疣，生殖器疱疹，肉芽肿等。
提问
根据你的描述，你所说的这种疾病是卟啉病中较多见且最重的一种。临床特征表现为腹部绞疼，顽固性便秘，精神症状和尿中排泄大量ALA和卟胆原。这种疾病是遗传病，青春期很少出现症状，大多在20~40岁发病，女性多于男性。目前对于这种疾病的治疗，主要是去除诱因，避免应用可以增强ALA，合成酶作用的药物，比如巴比妥，磺胺药，灰黄霉素等等，另外可以通过饮食治疗，注意碳水化合物和蛋白质的摄入量，供给足够的热量和电解池，第三对症治疗，腹部疼痛难忍者可以用氯丙嗪，可能缓解精神症状，不能进食者静脉滴入葡萄糖或者完全的肠外营养治疗，另外可以采用高铁血红素，可以降低卟胆原的水平，有效的缓解症状。
2019-03-07 21:51
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姚龙夏 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
卟啉病的出现和遗传性或者是获得性都是有关系的，而且遗传性的主要就是表现为染色体显性遗传，一旦被遗传到了，幼儿时期，就容易出现发病，主要临床症状包括光敏感，所以是不能多晒太阳的。宝宝属于迟发型的皮肤卟啉病。
2019-03-07 20:22
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
典型症状： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
临床检查： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
酚酞片
用于治疗习惯性顽固性便秘。
