发病时间：不清楚
球形红细胞增多症诊断？
补充说明：球形红细胞增多症诊断？
2018-12-27 19:46
红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症 缺陷 溶血性贫血 女人
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
球形红细胞增多症是一种遗传性红细胞膜缺陷导致的溶血性贫血，特点为自幼发生的贫血、间歇性黄疸和脾大。
球形红细胞增多症各年龄段均可发病，表现为反复发生的溶血和贫血、间歇性黄疸、不同程度的脾大等，常并发胆囊结石，慢性红斑性皮炎，痛风等。球形红细胞增多症诊断可根据临床表现、外周血小球型红细胞增多、红细胞渗透性增加、结合患者家族史可诊断。患者可选择腹腔镜下切脾治疗、脾脏次全切除等方式治疗。
建议患者要注意严重贫血时要及时输注红细胞，并补充叶酸，以防由叶酸缺乏加重贫血或诱发危象。
2022-09-09 17:21
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刘啸峰 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：对各系统疑难疾病的CT、MR诊断具有一定造诣，擅长腹部CT、MR诊断及后处理新技术的临床应用等。
提问
遗传性球形红细胞增多症（遗传性球形红细胞增多症）是由先天性红细胞膜缺陷引起的最常见的溶血性贫血。它因外周血中球形红细胞的出现而得名。这是常染色体显性遗传。男人和女人都可能患同样的疾病。其中一位父母患有同样的疾病，病人生来就有病。临床表现为贫血、溶血性黄疸、脾肿大，感染可加重病情，常伴有胆结石。血球增多是该病的特征。
2018-12-27 19:52
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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