发病时间：不清楚
大疱性表皮松解症阴性？
补充说明：大疱性表皮松解症阴性？
a******W 2018-12-26 20:04
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精选回答(1)
孙广政 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长各种皮肤病和疑难病治疗，如荨麻疹，湿疹，白癜风，银屑病，天疱疮，重症药疹，特异性皮炎，脱发，痤疮，各种癣病，细菌性感染等，各种性病，如淋病，非淋性尿道炎，各期梅毒，尖锐湿疣，生殖器疱疹，肉芽肿等。
提问
大疱性表皮松解，在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病，随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病，为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病，内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时，基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传，异常的伤。基因治疗单纯型大疱性表皮松解症多为常染色体显性遗传，使基因治疗更加困难，因为突变体等位基因的表达必须是隐性的。
2018-12-26 20:10
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闵阳华 主治医师 三甲
提问
目前的方法是通过同源重组技术去除患者的缺陷等位基因。尽管用患者的活检皮肤做基底角质形成细胞培养是可行的，但同源重组频率极低。抗生素可用于预防或控制继发感染。严重患者特别是致死型，贫血严重者，常需输血或其他支持疗法。随意我建议你及时到当地的正规机构或者医院治疗。
2018-12-26 21:11
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水疱为高出皮肤的疱疹，内含有水液。水疱的形成大多是由于炎症反应的结果，如细菌、病毒、寄生虫（疥虫）或变态反应引起的炎症，常见有天疱疮、疱疹样皮炎、带状疱疹等。天疱疹的皮损特征是，在外观正常的皮肤和粘膜上发生大水疱，并有表皮剥离，好发于皮肤皱折部位，多见中年人患病。疱疹样皮炎，带状疱疹则为多形性皮损。
症状起因：水泡的发生是因为皮肤受到某种原因的伤害，如擦伤、烧伤、 烫伤等伤害，机体为保护下层皮肤不至于受到伤害，保证皮肤顺利再生而做出的一种保护性的反应。一般情况下，在下层皮肤再生的过程中，水泡中的液体会逐步地 被机体吸收掉，同时水泡表层的皮肤会逐步干燥结痂最后脱落。此时推陈出新，下层的皮肤便成为外层皮肤了。在此过程中，万一水泡破溃，皮肤内层就很可能会受 到细菌的感染，可能会给孩子带来麻烦。
可能疾病： 单纯疱疹性葡萄膜炎 慢性湿疹 水痘-带状疱疹性葡萄膜炎 红蝴蝶疮 过敏性眼睑皮肤炎
常见检查：
就诊科室：皮肤病
苯妥英钠片
适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作（精神运动性发作、颞叶癫癎）、单纯部分性发作（局限性发作）和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessive dystrophic epidermolysis bullosa），发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍（包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患），肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
黄蒲洁肤洗剂
清热燥湿，杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多，色黄或呈泡沫状，气味臭秽；亦可用于湿疹，手足癣（水疱型）。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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