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复发性多软骨炎诊断？
补充说明：复发性多软骨炎诊断？
a******W 2018-12-25 00:29
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
复发性多软骨炎是一种罕见的疾病，涉及多个系统的系统。进行性炎性破坏病灶复发缓解，累及软骨及耳、鼻、眼、关节、呼吸道、心脏等全身结缔组织。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨膜炎，伴有眼、前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也很常见。1923年，Jaksch-Wartenhorst首次描述了该病的临床表现，并将其命名为多软骨病。1960年皮尔逊分析了12名病人。
2018-12-25 00:43
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医生回答(1)
丁雷明 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
耳部最常见，表现为软骨炎和耳部关节炎，特点为耳部软骨突然发红、发热、肿胀、压痛。通常是一侧的耳软骨受累，耳垂不是一个突出的特征。1 ~ 2周后，炎症自行消退。经过长时间的不确定的间隔后，它又复发了。鼻软骨炎也可能发生。反复损伤导致软骨结构破坏正常，取而代之的是纤维组织。临床上表现为耳垂或花椰菜样耳和马鼻子等鼻畸形。关节炎也包括一个或多个小关节或大关节。它是一种迁移性关节炎，在疾病的开始，但很难区分它与痛风或传染性关节炎，如果只涉及一个关节。它还会影响眼睛及其附件的结构，表现为结膜炎、会阴炎、角膜炎和虹膜炎。涉及呼吸道的软骨以声音嘶哑、失语症和呼吸困难为特征。内耳有恶心、呕吐、耳鸣和耳聋。较少参与心血管系统，如果参与主动脉返流和主动脉瘤的表现。一些病例与风湿性或自身免疫性疾病和白细胞碎裂性血管炎有关。间接免疫荧光法检测1/3 ~ 1/2患者的II型胶原抗体
2018-12-25 02:22
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复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述本病的临床表现，并命名为多发性软骨病(polychondropathia)，1960年Pearson分析了12例患者，命名为复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)。其病因和发病机制目前仍不清，但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。
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