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儿童多囊肾发展?
补充说明:儿童多囊肾发展?
a******W 2018-12-22 13:37
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小儿多囊肾(PK)是在肾脏皮质和髓质出现无数内含尿样液体的囊肿,呈弥散分布。此病有两种遗传形式,一是常染色体显性多囊肾病,多在成人期才出现症状,但也可在新生儿就出现症状,过去一直称此型为成人PK;另一型为常染色隐性遗传型,过去称之为婴儿型PK即出生就表现症状,甚至在新生儿期丧生。
2018-12-22 13:48
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医生回答(1)
多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是由于16号染色体的基因缺失,个别是由于4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。
2018-12-22 13:53
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多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿,大者可很大,小者可肉眼仅能可见,使肾体积整个增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊内为淡黄色浆液,有时因出血而呈深褐色或红褐色。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾和常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾。
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