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粘多糖4a型的寿命？
补充说明：粘多糖4a型的寿命？
2021-12-20 00:49
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陈婧 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：糖尿病及其并发症，痛风，骨代谢疾病，甲状腺疾病，更年期综合征
提问
一般来说，患疾病的儿童在出生后一年以上且在10岁左右死亡，但是一些患者可以存活到50岁以上。粘多糖病（MPD）是一种罕见的先天遗传缺陷。其主要原因是由于缺乏降解粘多糖所需的溶酶体水解酶，导致粘多糖在组织中大量积累，导致骨骼发育不良、肝脾增大、智力低下和尿中粘多糖排泄增加。没有特别的治疗，只有症状性的和支持性的治疗。
2022-09-16 13:38
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发育不良痣(dysplasticnevus)又名发育不良痣综合征;B-K综合征;临床上常被误认为是浅表播散性恶性黑色素瘤。而本病与恶性黑色素瘤的发生存在一定的关系，倾向于家族发病。约有1/3～1/5的发育不良痣组织学与恶性黑色素瘤相近。发育不良痣所存在的分化障碍可能具有一定的遗传基础，损害可发生于体表任何部位，切除仍是目前首选治疗方法。
