发病时间：不清楚
血卟啉病是什么？
补充说明：血卟啉病是什么？
a******W 2018-12-19 23:07
我要咨询
精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
卟啉是由血红素生物合成途径中缺乏酶引起的一组疾病。原因是人血红素合成的紊乱。目前，这种疾病无法治愈，通常是对症治疗。并补充患者缺乏的血红蛋白。高铁红霉素是一种较好的补充剂，但目前基本上不在中国生产，因此更麻烦。对于女性患者，一些医生主张停止月经以减少失血，从而保留血红蛋白，但这对正常的生理代谢有太大影响。
2018-12-19 23:22
举报相关问题
医生回答(1)
段英达 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
血卟啉的临床表现可分为：（1）急性间歇型。腹痛和神经精神症状是主要表现，临床表现较为常见。（2）延迟皮肤类型。卟啉的一个共同特征是能够吸收400毫米范围内的光波。卟啉及其衍生物被光波激活以发出荧光，这会破坏皮肤表皮细胞中的溶酶体，导致皮肤损伤，红斑，水疱，湿疹，瘢痕形成和色素沉着。
2018-12-19 23:09
举报向医生提问
血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
