发病时间:不清楚
leigh综合征症状?
补充说明:leigh综合征症状?
a******W 2018-12-19 22:58
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精选回答(1)
1.智力减退呈进行性,小脑性共济失调,肌阵挛性痉挛和反射亢进。2.吞咽和呼吸困难,衰竭,轻度酸中毒。血管舒缩紊乱,局限性水肿。3.尿道下裂及牙齿异常。4.白细胞增多,脑脊液蛋白质增加。头颅CT检查见脑室扩大。5. 以脑干为主的中枢神经系统多发性和对称性的灰质破坏,病变区表现为海绵样改变伴随出现细胞丰富的毛细血管增生,陈旧的病变出现显著的星形胶质细胞增生,而在新鲜的病变存在较多的格子细胞。
2018-12-19 23:17
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医生回答(1)
译名:利氏综合征。又称Leigh氏脑病、亚急性坏死性脑病、小儿Wernick氏病(误称),是婴幼儿期亚急性地进行性遗传变性疾病。病因未明,可能为常染色体隐性遗传。2月~6岁起病,经数周或数月死亡。2月~6岁起病,经数周或数月死亡。开始轻度肌张力降低,短促的痉挛,中度腱反射迟钝。症状进行性加重,最终发展成木僵,嗜睡,肌阵挛性痉挛或严重的肌张力降低,反射消失,呼吸困难,不能吞咽,全身无力、衰竭。上睑下垂,眼肌麻痹,视力减退或消失,视野有中心暗点,瞳孔散大或缩小。
2018-12-19 22:59
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