发病时间：不清楚
丙酸血症是怎么回事
补充说明：丙酸血症是怎么回事
2018-12-19 16:48
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精选回答(2)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
丙酸血症是由于丙酰辅酶A羧化酶缺乏引起的遗传性疾病。
丙酸血症是丙酰辅酶A羧化酶缺乏引起的一种常染色体隐性遗传病，主要表现为智力发育迟缓、肌肉无力、癫痫等症状。由于丙酸的代谢产物是酸性的，因此患者还会出现代谢性酸中毒的症状，如恶心、呕吐、腹痛等。丙酸血症目前尚无有效的治疗方法，主要是通过饮食调理，以减少代谢产物的产生。患者可遵医嘱使用左卡尼汀、维生素B12等药物进行治疗。
丙酸血症患者应注意低蛋白饮食，避免食用含有丙酸的食物，以免加重病情。
2023-07-24 01:07
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顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
丙酸血症这种情况。这个病主要由调整饮食来治疗。尽量停止高蛋白食物的摄入。预防感染。可以输入些葡萄糖水，来补充营养，喝水一定要足,禁辣食才行最简易,有效,安全的降温方法就是用25%-50%酒精擦浴的物理降温方法.或冷敷,在额头,手豌,小腿上各放一湿冷毛巾,其他部位应以衣物盖住.也可以让患者应以室温的温水池澡.另一种方式则是以湿毛巾包住患儿,每15分钟换一次.注意及时补充水份和盐份.可以补充口服补液盐,或白开水加点食盐,糖,糖可以促进水和盐的吸收。
2018-12-19 17:06
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医生回答(1)
吴丽晴 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
轻度丙酸血症为常染色体隐性遗传，病因为丙酰氨基辅酶A羧化酶遗传性缺陷或生物素辅酶代谢障碍，导致丙酸不能转化为D-甲基丙二酸而在血中蓄积所致。建议低蛋白或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗，可减少酮症酸中毒发作次数。
2018-12-19 16:52
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多数酮症酸中毒病人在发生意识障碍前数天有多尿、烦渴多饮和乏力，随后出现食欲减退、恶心、呕吐，常伴头痛、嗜睡、烦躁、呼吸深快，呼气中有烂苹果味(丙酮)是其典型发作时候的特点。随着病情进一步发展，出现严重失水，尿量减少，皮肤弹性差，眼球下陷，脉细速，血压下降。至晚期时各种反射迟钝甚至消失，嗜睡以至昏迷。
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用于治疗全身性及部分发作性癫痫，以及特殊类型的综合症。1.全身性癫痫适用于：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。2.部分性癫痫适用于：简单部分发作；复杂部分性发作；部分继发全身性发作。3.特殊类型综合症：West，Lennox-Gastaut综合症。
