发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿能治好吗？
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿能治好吗？
a******W 2018-12-18 15:00
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿目前的医疗水平是无法治愈的。它是由获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其中一半以上发生在20-40岁的年轻人中。男人发病率多于女人，与遗传和种族无关。这种疾病的发病很慢，而且是一种慢性病。伴有贫血，出血是首发症状，血红蛋白尿较少。这种疾病可以通过再生障碍性贫血转化。中位生存时间约为10年，也有超过20年的。
2018-12-18 15:06
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医生回答(1)
张德明 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿是血液系统的溶血性疾病。其治疗主要是预防红细胞损伤，预防血栓和刺激造血。对这种疾病没有具体的治疗方法，主要是对症治疗和支持治疗。1.治疗或避免诱发因素 2.控制溶血的情况出现 3.促进血细胞形成。4.补充相对缺乏的造血材料 5.输红细胞悬液。6.骨髓移植。
2018-12-18 15:06
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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