发病时间：不清楚
什么是alport综合征？
补充说明：什么是alport综合征？
a******W 2018-12-18 07:17
肾病 精神发育迟滞 肾损伤 遗传性进行性肾炎 遗传性慢性进行性肾炎
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
家族性出血性肾炎是一种遗传性疾病。萨缪尔森于1874年首次报道，1875年首次报道狄金森。1927年，Alport进一步报道了一个患有神经性耳聋的家庭。在文献中它被称为遗传性肾炎，遗传性进行性肾炎，遗传性慢性进行性肾炎，遗传性慢性肾炎。国内报道自1978年以来已经发表。该病的主要临床表现是血尿，神经性耳聋，眼病和慢性肾功能不全。
2018-12-18 07:34
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医生回答(1)
丁雷明 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
它是一种遗传性肾炎，主要表现为慢性肾损伤，耳部和眼部疾病。男性比女性年轻，并有严重的肾脏损害。耳部疾病表现为骨骼和神经系统病变，马凡样体形（四肢龙），精神发育迟滞，血小板减少或异常，氨基酸尿症，甲状旁腺功能亢进等。本病对肾脏损害无特殊治疗。终末期肾病也用于透析治疗。
2018-12-18 07:26
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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