发病时间:不清楚
交界型大疱性表皮松解症能活多久?
补充说明:交界型大疱性表皮松解症能活多久?
a******W 2018-12-18 00:54
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孙广政 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长:擅长各种皮肤病和疑难病治疗,如荨麻疹,湿疹,白癜风,银屑病,天疱疮,重症药疹,特异性皮炎,脱发,痤疮,各种癣病,细菌性感染等,各种性病,如淋病,非淋性尿道炎,各期梅毒,尖锐湿疣,生殖器疱疹,肉芽肿等。
提问
先天性大疱性表皮松解这一问题症是由一组以皮肤和粘膜起疱为特征的家族遗传性疾病。为常染色体家族遗传的先天性疾病。目前的方法是通过同源重组技术去除患者的缺陷等位基因。尽好用患者的活检皮肤做基底角质形成细胞培养是可行的,但同源重组频率极低。抗生素可用于预防或控制继发感染。严重患者尤其是致死型,贫血严重者,常需输血或其他支持疗法。
2018-12-18 01:12
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大疱性表皮松解这一问题,在19世纪晚期首次提出,用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病,随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因家族遗传性皮肤病,为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病,内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时,基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性家族遗传,异常的伤。
2018-12-18 01:12
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心律失常(cardiacarrhythmia)是由于窦房结激动异常或激动产生于窦房结以外,激动的传导缓慢、阻滞或经异常通道传导,即心脏活动的起源和(或)传导障碍导致心脏搏动的频率和(或)节律异常。心律失常是心血管疾病中重要的一组疾病。它可单独发病亦可与心血管病伴发。可突然发作而致猝死,亦可持续累及心脏而衰竭。“心律紊乱”或“心律不齐”等词的含义偏重于表示节律的失常,心律失常既包括节律又包括频率的异常,更为确切和恰当。
苯妥英钠片
适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作(精神运动性发作、颞叶癫癎)、单纯部分性发作(局限性发作)和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛,隐性营养不良性大疱性表皮松解(recessive dystrophic epidermolysis bullosa),发作性舞蹈手足徐动症,发作性控制障碍(包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患),肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常,对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
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益气养阴,活血通络,清心安神。用于治疗冠心病室性早搏属气阴两虚,心络瘀阻证,症见心悸不安,气短乏力,动则加剧,胸部闷痛,失眠多梦,盗汗,神倦懒言。
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清热燥湿,杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多,色黄或呈泡沫状,气味臭秽;亦可用于湿疹,手足癣(水疱型)。