发病时间：不清楚
球形红细胞增多症2型？
补充说明：球形红细胞增多症2型？
a******W 2018-12-16 14:30
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
球形红细胞增多症是一种溶血性贫血，具有先天性红细胞膜缺陷。其主要表现为贫血、黄疸和脾肿大。其诊断依据是血球增多。1)溶血性危象或再生障碍性危象发生时，一般应输血治疗。应注意在工作日预防和治疗感染。如有缺乏，应服用少量叶酸。(2)脾切除术是最有效的治疗方法。脾切除术后虽然球形红细胞未减少，脆性试验异常未见改变，但可减轻黄疸，改善贫血。4岁后宜延迟脾切除术，以减少术后感染的危险。手术后应服用抗生素。术前最好接种肺炎球菌、流感杆菌和脑膜炎球菌疫苗。发病年龄和严重程度差异较大，主要发生在幼儿期和儿童期。如果疾病发生在新生儿或一岁以下的婴儿身上，通常更为严重。
2018-12-16 14:43
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医生回答(1)
王子墨 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
由于球形红细胞增多症2型的发病机制主要是脾对球形红细胞的破坏，因此脾切除术是治疗本病的基本方法。然而，脾是人体重要的免疫器官之一。早期切除往往会导致严重的细菌感染，所以最好在5岁以后进行脾切除术。如患者病情严重，5岁后不能等待脾切除术，也可适当提前手术年龄，但无论如何1岁以内不能手术。5岁以下脾切除术患儿应每月注射长效青霉素一次，预防感染。注射时间取决于脾切除术的年龄，至少半年。
2018-12-16 14:40
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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