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AD球形红细胞增多症1型?

发病时间:不清楚

AD球形红细胞增多症1型?

补充说明:AD球形红细胞增多症1型?

a******W 2018-12-16 13:54

红细胞增多症 溶血 胆石症 痛风 踝关节 溃疡 下肢 红斑 贫血 溶血性黄疸 脾肿大 手术

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精选回答(1)

刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲

擅长:擅长各种内科疾病。

提问

因为外周血中的红细胞呈球形命名,系常染色体显性遗传,男女可能生病,患有父母患病,患者出生时病。临床表现为贫血,溶血性黄疸,脾肿大,感染可使病情加重,常伴有胆石症。血片见球形红细胞增多症是该病的特征,可占红细胞的20%~40%,少数可达80%以上。在手术切除脾脏后可立即获得完全持久的临床治愈。

2018-12-16 14:04

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医生回答(1)

闵阳华 主治医师 三甲

提问

该疾病的发病年龄和严重程度差异很大,主要发生在儿童早期和儿童时期。如果您出生在新生儿或婴儿出生后1年内,一般情况较重。该病有两种遗传方式,即显性遗传和隐性遗传。可能发生溶血危象,胆石症,痛风,顽固性踝关节溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。

2018-12-16 14:13

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红细胞增多症

红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl),红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml,排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多,即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。

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