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AD球形红细胞增多症1型?
补充说明:AD球形红细胞增多症1型?
a******W 2018-12-16 13:54
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精选回答(1)
因为外周血中的红细胞呈球形命名,系常染色体显性遗传,男女可能生病,患有父母患病,患者出生时病。临床表现为贫血,溶血性黄疸,脾肿大,感染可使病情加重,常伴有胆石症。血片见球形红细胞增多症是该病的特征,可占红细胞的20%~40%,少数可达80%以上。在手术切除脾脏后可立即获得完全持久的临床治愈。
2018-12-16 14:04
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医生回答(1)
该疾病的发病年龄和严重程度差异很大,主要发生在儿童早期和儿童时期。如果您出生在新生儿或婴儿出生后1年内,一般情况较重。该病有两种遗传方式,即显性遗传和隐性遗传。可能发生溶血危象,胆石症,痛风,顽固性踝关节溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。
2018-12-16 14:13
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl),红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml,排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多,即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化(PMF)(亦称为慢性特发性骨髓纤维化),真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化(PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化(PET-MF)的成年患者,治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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祛风燥湿,干"黄水"。用于湿疹,类风湿性关节炎,痛风等湿痹症,"黄水病",皮肤病。