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线粒体肌病能活多久？
补充说明：线粒体肌病能活多久？
a******W 2018-11-08 17:59
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
你好，根据你宝宝的病情描述，患有线粒体肌病特点为发作年龄较小，多见于婴幼儿及青少年，婴幼儿时期可表现为喂养困难、精神不振、发育迟缓等症状，核磁共振检查可见苍白球、尾状核对称性病变等。随疾病进展，患者症状更为严重，可有全身各系统、各脏器受累表现。因此，线粒体脑肌病的存活尚未明确，发病较早者，存活时间较短；若成人发病，其生命周期亦相对较短。
2018-11-08 18:03
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线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常，导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。 此病于1962年由Luft首次采用改良Gomori Trichrome染色(MGT)发现肌纤维中有破碎红纤维(或不整红边纤维)(ragged red fiber，RRF)，并诊断首例线粒体肌病，继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统，引起多种线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)。本病为一组临床综合征。
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