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大田原综合症能治愈吗？
补充说明：大田原综合症能治愈吗？
风*云 2008-12-16 00:31
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周衡 副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
擅长：擅长神经系统感染和免疫性疾病。
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你好，它是一种早期婴儿型癫病性病脑病，是年龄依赖性脑病的一种，主要特点是3个月以内特别是新生儿期发病，患儿多具有非对称性脑结构异常。如果确诊是这种病，彻底治疗有难度，据国内外文献报道，该病治疗困难，发作难以控制，多数留有后遗症，可以说预后不佳。
2019-01-19 09:58
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王玉超 其他
擅长：儿科
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大田原综合征
大田原综合征也称Ohtahara综合征，由日本学者大田原(Ohtahara)于1977年首次报道。在此之前，本综合征多数被诊断为婴儿痉挛症，但大田原综合征的临床一EEG特征及预后与婴儿痉挛症确有所不同，故2001年新的癫痫综合征分类将其列为一个独立的综合征。
【病因学】 多数有严重的先天性或围产期脑损伤，神经影像学常能发现比较大的结构性异常，如明显的先天性脑发育异常、Acardi综合征、脑穿通畸形、Leigh's脑病等。少数为隐源性病因。由于爆发一抑制图形也可见于正常早产儿及深度麻醉时，因而推测本病的病理生理学改变可能与弥漫性或多灶性脑损伤，特别是灰质病变造成神经元环路的形成和连络异常有关。
【临床表现】大田原综合征的起病年龄在3个月之内，多数早至1个月之内。主要发作类型为痉挛性发作，可以为成串发作，类似婴儿痉挛发作，也可仅为单次痉挛。清醒和睡眠期均可有发作。其他发作形式如部分运动性发作、半侧惊厥发作也可出现，但很少有肌阵挛发作。
患儿有严重的精神运动发育落后或停滞。神经影像学常有明显的异常发现。其他实验室检查如血或尿的氨基酸分析、脑脊液、血清酶检查、血清乳酸和丙酮酸及TORCH均很少有异常发现。
【EEG特征】暴发一抑制是大田原综合征的特征性表现，也是本症重要的诊断依据。睡眠及清醒时持续存在。也可为不对称或不同步的爆发一抑制。
【诊断和鉴别诊断】 根据婴儿早期或新生儿期起病、典型的痉挛性发作、EEG呈暴发一抑制图形、精神运动发育落后、有明显的脑结构异常等特征，诊断一般不困难。 本症与婴儿痉挛症的主要鉴别点为后者起病年龄稍晚(高峰为4-6个月)，EEG主要表现为高峰节律紊乱。与婴儿早期肌阵挛性脑病的鉴别点为后者以肌阵挛发作为主，病因以先天性代谢异常为主。
【治疗和预后】大田原综合征的治疗与婴儿痉挛症相同。多数对药物治疗反应不好，发作难以控制。预后比婴儿痉挛症更差，部分患儿在婴儿期夭折。存活者多在3～6个月时演变为婴儿痉挛症的临床和EEG特征，并伴有严重智力低下、脑瘫等神经系统问题。
2008-12-24 21:33
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张坚平 副主任医师 无锡市第三人民医院 三甲
擅长：擅长新生儿、儿童常见病的诊治，儿童生长发育、喂养指导。
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大田原综合征(Ohtahara syndrome)是一种早期婴儿型癫病性脑病，伴抑制一爆发波型脑电图改变，是年龄依赖性癫病性脑病的一种，其主要特点为3个月以内特别是新生儿期发病，患儿多有非对称性先天性脑结构异常。频繁的成串或单次强直痉孪发作，多数在清醒和睡眠中均可见到。治疗困难，发作难以控制，据国外文献报导，约1/3的患儿在两岁内死亡，存活到学龄期的患儿多伴有严重的精神、运动发育障碍，预后极差。
治疗上常试用Vit B6、丙戊酸钠、苯立氮罩类、促肾上腺皮质激素(ACTH)、类固醇(包括脂类固醇)等，但疗效不佳。促甲状腺激素或其类似物及生酮饮食对某些病例有部分疗效.据报道。丙种球蛋白有相当的疗效，最近有人认为氨己烯酸有希望成为首选药物。
建议到大城市儿童医院神经科治疗，但不要抱太多的期望。
2008-12-16 08:33
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抽筋是抽搐的俗称，是大脑功能暂时紊乱的一种表现。人体肌肉的运动是受大脑控制的，当管理肌肉运动的大脑有关细胞暂时过度兴奋时，就会发生不能自控的肌肉运动，可局限于某群肌肉或身体一侧，或波及全身，即抽筋。
人血白蛋白
1.严重失血性创伤、烧伤引起的低血容量休克，以扩充危急状况下的血容量；2.对于肾病接受类固醇和/或利尿剂治疗的水肿病人和肝硬化引起的水肿，输注人血白蛋白可能有助于治疗；3.低血白蛋症（白蛋白＜3g/100ml）的患者，在治疗原发疾病同时，输注人血白蛋白是一种有益的辅助治疗；4.用于心肺术、烧伤的辅助治疗、血液透析的辅助治疗和成人呼吸窘迫综合征。
扑米酮片
用于癫癎强直阵挛性发作（大发作），单纯部分性发作和复杂部分性发作的单药或联合用药治疗。也用于特发性震颤和老年性震颤的治疗。
果糖二磷酸钠口服溶液
1.用于心肌炎、心肌病及冠心病的治疗；2.用于缺血缺氧性脑病、脑供血不足、高热或缺氧性颅脑损伤的治疗；3.用于脂肪肝、急慢性肝炎、肝硬化及酒精性肝病等疾病的治疗。
盐酸乙哌立松片
中枢性肌肉松弛药。1.用于改善下列疾病的肌紧张状态：颈背肩臂综合症，肩周炎，腰痛症；2.用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症（包括脑、脊髓肿瘤），外伤后遗症（脊髓损伤、头部外伤），肌萎缩性侧索硬化症，婴儿大脑性轻瘫，脊髓小脑变性症，脊髓血管障碍，亚急性脊髓神经症（SMON）及其它脑脊髓疾病。
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