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闵阳华 主治医师 三甲

提问

1、褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。通常本病可有家族史,男女发病率不同,约为2:1。
2、褐黄病性关节炎是由于色素沉积在椎间盘或软骨,导致椎间盘退行性变和关节病变,即褐黄病样色素沉着。沉积在关节结构组织中则引起褐黄病性关节炎。
3、建议及时去三甲医院进行治疗,经常参加轻体力体育锻炼可以提高自力更生的能力,并可预防褐黄病性关节炎。

2018-03-30 13:12

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闵阳华 主治医师 三甲

提问

1,褐黄病性关节炎是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。病人肝脏中缺乏黑尿酸氧化酶,导致大量未经氧化分解的黑尿酸由尿中排出和沉积于人体各种组织和器官里。
2,对于这种情况建议去三甲医院进行治疗的,褐黄病性关节炎无特殊有效治疗。退行性改变与增生性关节炎相同。患者应进行适当的活动,但不宜加重关节负重。如病人关节疼痛和运动功能严重障碍,可选用关节成形术治疗。

2018-03-30 13:01

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褐黄病 (褐黄症,黑酸尿症,黄褐病,加罗德氏综合征,加罗德综合征)

褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出,在尿液中经碱化、氧化,使尿色变黑,所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。  本病为一种罕见的遗传性疾病,少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3~5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨,使关节变性。而在临床上常出现关节病,故称为褐黄病性关节病。

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