首页> 内科> 神经内科> 亨廷顿舞蹈症> 亨廷顿舞蹈症的症状有哪些

精选回答(2)

闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲

擅长:常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等,以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等

提问

亨廷顿舞蹈症的症状主要包括运动障碍、认知障碍、精神障碍、睡眠障碍、语言障碍等。

1、运动障碍

亨廷顿病是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病,主要表现为不自主运动、运动迟缓、肌张力障碍等运动障碍。

2、认知障碍

亨廷顿病患者可能会出现认知障碍的情况,通常会出现记忆力减退、注意力不集中等症状,甚至会出现思维迟缓的情况。

3、精神障碍

精神障碍是指在各种因素的影响下,大脑功能活动发生紊乱,导致认知、情感、行为等精神活动出现障碍的一种疾病。患者通常会出现情绪不稳、容易激怒、抑郁等症状。

4、睡眠障碍

亨廷顿病患者容易出现睡眠障碍,表现为入睡困难、失眠、睡眠时间过短等。

5、语言障碍

亨廷顿病患者还可能会出现语言障碍的情况,通常会出现发音困难、声音嘶哑、语速缓慢、语调改变等症状,甚至会出现构音障碍的情况。

建议患者及时就医,可以在医生指导下使用盐酸金刚烷胺、苯海索等药物进行治疗。同时,患者也可以遵医嘱通过脑深部电刺激等方式进行手术治疗。

2023-07-27 03:36

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李连平 主任医师 友谊县人民医院

擅长:各种内科疾病的诊断和治疗以及鉴别诊断,希望能为更多的患者服务

提问

你好,你的朋友患上了亨廷顿舞蹈病这种疾病是一种常染色体显性遗传疾病,它的临床症状是比较复杂的,主要包括有运动功能障碍,认知障碍和精神障碍。所以您的朋友如果患上了亨廷顿舞蹈病,可以考虑进行对症对因治疗,可以考虑进行脑深部电刺激术,有一定的作用。

2018-09-21 15:36

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医生回答(2)

董璐琳 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

亨廷顿舞蹈症的症状包括运动障碍、精神异常、行为异常、认知障碍和言语障碍。由于该疾病涉及多个系统功能,建议寻求神经科医生进行评估和治疗。
1.运动障碍
运动障碍是亨廷顿舞蹈病的核心表现之一,由于基因突变导致神经递质失衡和神经元损伤。这些病变主要影响大脑基底节区域,尤其是纹状体和丘脑,进而引发不自主的舞蹈样动作、肌张力降低等运动障碍。
2.精神异常
亨廷顿舞蹈病患者存在神经细胞退行性改变,会导致大脑功能紊乱,从而出现情绪波动大、易怒等症状。这类症状可能伴随整个病程,涉及大脑皮层和边缘系统等多个区域。
3.行为异常
亨廷顿舞蹈病患者的中枢神经系统受损,可能会导致控制行为的能力下降,表现为冲动行为、社交能力下降等。这些行为变化通常出现在疾病的中后期,与大脑额叶的功能障碍有关。
4.认知障碍
亨廷顿舞蹈病会影响大脑的信息处理和记忆功能,造成执行功能、注意力、语言理解和推理等方面的障碍。认知障碍随着病情进展而加重,涉及顶叶、颞叶和额叶等多个区域。
5.言语障碍
亨廷顿舞蹈病会影响到大脑的语言中枢,导致发音困难、流利度下降等问题。言语障碍多见于疾病的晚期,与大脑皮层的语言功能区受损有关。
针对亨廷顿舞蹈病的相关诊断检查包括基因检测、MRI成像以及临床神经心理学评估。治疗主要是通过药物管理症状,如遵医嘱使用盐酸硫必利片、苯海索片等改善运动障碍,以及应用奥氮平片、利培酮片等抗精神病药来缓解精神异常。建议定期监测患者的运动协调性和心理健康状态,保持良好的生活习惯,避免过度疲劳,以减轻症状并提高生活质量。

2024-02-09 16:08

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赵德开 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

大多数患者初期表现为精细动作协调不能,轻微的不自主运动,构音障碍,腱反射亢进,日常生活失去计划性,记忆力下降(轻度认知障碍有时早于运动障碍),注意力下降,抑郁和易激惹。逐渐发展为明显的舞蹈动作,为无目的、无规律的肢体,面部和躯干运动,表现为张口、撅嘴、伸舌、耸肩、身体前驱后仰、手舞足蹈等,情绪激动和紧张时加重,睡眠时消失。

2017-04-30 21:33

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疾病百科

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不自主运动 (异常运动,不随意运动)

不自主运动是指患者在意识清楚的情况下无目的、不自主、不能控制的病态动作。不自主运动可出现于神经系统的任何部的病变,如大脑皮质运动区及其下行纤维,基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及各部的病变都可引起。其表现多种多样,产生不自主运动主要和锥体外系的功能失调有关。临床上常见的不自主运动有:震颤、舞蹈样运动、偏身投掷症、手足徐动症、肌强直、肌阵挛、肌纤维颤动、肌痉挛等。

  • 症状起因:1、震颤见于帕金森震颤,脑炎、中毒性疾病如一氧化碳、锰、汞、铅中毒,感染性疾病如伤寒、神经梅毒,药物性如利血平、氯丙嗓氟哌啶醇,代谢中毒性疾病如肝昏迷、尿毒症,多发性腔隙性梗死,多系统萎缩,肝豆状核变性,多发性硬化、心功能衰竭等。2、舞蹈样运动见于颅内疾病如炎症、血管病、肿瘤等;全身性疾病如风湿热、梅毒、中毒、恶性贫血、肝病、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、系统性红斑狼疮等;药物中毒反应如抗精神病类药物;遗性舞蹈病及原因不明性舞蹈病。3、手足徐动症最多见于新生儿窒息、核黄疽,伴有发育迟缓,起坐行走、说话的时间均延迟。成人偶见于基底节区血管性病变肿瘤、慢性肝性脑病,也可由抗精神病药物过量引起。4、机张力改变肌强直见于帕金森综合征等。肌张力减低,常见于舞蹈病。游走性肌张力增高或降低发作常见于新纹状体病变、手足徐动、扭曲痉挛。5、扭转痉挛参见基底节疾病,肝豆状核变性,脑炎后遗症,药物诱发的多动症等。6、肌阵挛节律性肌阵挛多见于头部损伤,脑血管病,肿瘤,变性疾病等。非节律性阵挛见于原发性遗传病如多发性肌阵挛病。症状性肌阵挛见于脑缺氧,代谢性或中毒性脑炎,变性性病变。7、肌束震颤常见于运动神经元病、脊髓或延髓空洞症、多发性硬化,也见于周围神经病,甲状腺毒性肌病,重度贫血,电解质紊乱,药物中毒等。8、肌痉挛阵挛性肌痉挛见于局限性癫痫发作,三叉神经痛性面肌痉挛等。强直性肌痉挛见于破伤风、手足搐溺症、士的宁中毒、狂犬病及物发性疼痛如小腿三头肌突发的强直性疼痛,并有局部剧痛。9、基底节钙化有家族史的称为家族性基底钙化症,散发者称为特发性基底节钙化症。部分病例可伴有甲状旁腺功能减退或假性甲状腺功能减退。10、其他痉挛性斜颈、特发性震颤、抽动秽语综合征、进行性核上性麻痹、棘状红细胞增多症等。机理锥体外系统的主要作用是调节肌张力,协调肌肉活动,维持和调整体态姿势,进行习惯性和节律性动作,以协助随意动作的完成。此外,锥体外系也执行一些粗大的随意运动。它是一个复杂的、涉及脑内许多结构的机能系统,其中包括大脑皮质(主要是额叶)、丘脑、苍白球、纹状体、黑质、红核、丘脑底核、中脑顶盖、被盖核、脑桥核、前庭核、下橄榄核、小脑、脑干的某些网状核以及它们的联络纤维等。锥体外系统包括纹状系统和前庭小脑系统的各结构及其联络纤维。(一)纹状体系统包括纹状体、红核、黑质、丘脑底核、总称为基底节。其有关的主要皮质部分是运动前区。纹状体又分为新纹状体(壳核、尾状核)和旧纹状体苍白球、黑质)两部分(壳核、苍白球合称豆状核)正常情况下,纹状体受制于皮质运动区,其功能为维持及调节身体的姿势,并担负那些半自动的刻板的及反射性的运动:如走路时两臂摇摆等联合运动,表情运动,防御反应饮食动作等。纹状体的损害主要症状是肌张力的改变和运动状态的异常。苍白球和黑质的病变多发生肌张力增高和运动减少,并可出现静止性震颤如震颤麻痹。尾状核和壳核病变则产生肌张力过低和运动过多,如舞蹈症、手足徐动症。丘脑底核的病变可发生半身舞蹈症。出现肌张力增高运动减少是因为苍白球受损后,脊髓前角细胞在其抑制下释放的结果。而肌张力降低和运动过多是因纹状体受损后,解除了对苍白球的抑制,致使苍白球对脊髓前角的抑制功能增强之故。(二)前庭小脑系统小脑及其传入和传出神经纤维是平衡、共济运动和肌张力的反射器官。小脑通过来自肌腱、关节位置和运动觉冲动以及来自前庭器官的平衡觉冲动对大脑皮质发出的冲动进行调节,以便协调随意运动,使其精细准确,同时也对身体的体位姿势和平衡状态作反射性调节。其传入纤维有颞桥束、枕颞桥束,主要止于小脑皮质后叶新区,还接受由脊髓小脑前后束传入的深部感觉冲动,前庭神经或前庭神经核发出的纤维以及下橄榄核的纤维。其传出纤维主要为齿状核红核束,从齿状核还发出纤维至对侧丘脑以及额叶、颜叶皮质。由于齿状核发出的纤维经结合臂交叉至对侧红核,而红核脊髓束亦交叉下行至脊髓前角细胞,两次交叉所以小脑是同侧支配。小脑蚓部与脊髓及前庭器官发生联系,其症状主要表现在躯干。(三)锥体外系统的纤维联系锥体外系统是由多极神经元组成,其相互之间的联系非常复杂。其中,纹状体没有纤维直接到脊髓,它是通过网状脊髓束、红核脊髓束影响脊髓前角细胞的运动功能。丘脑底核、黑质也有纤维至红核,再作用于脊髓。此外,锥体外系统尚有神经纤维环路:①大脑皮质→尾状→核或壳核→丘脑→皮质环路;③大脑皮质→尾状核或壳核→苍白球→丘脑→皮质环路;③大脑皮质→黑质→苍白球→丘脑→皮质环路形成逐级循环抑制通路对锥体系统的运动进行调节。

  • 可能疾病:神经系统遗传性病  周期性四肢运动障碍  先天性眼球震颤  库鲁病  脑萎  

  • 常见检查: 颅脑CT  MRI  羊水甲胎蛋白测定(AFP)  脑电图  脊柱MRI  脑诱发电位  

  • 就诊科室:脑外科、神经

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