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嗜血细胞综合征
补充说明：嗜血细胞综合征
a******W 2016-07-25 08:35
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
嗜血细胞综合征是一种罕见的严重疾病，由于机体免疫系统异常活化导致血液中噬血细胞过度增生，引起炎症反应和器官功能损害。
嗜血细胞综合征是由基因突变引起的造血干细胞恶性克隆增殖性疾病，其发生与遗传因素有关。由于遗传性缺陷导致造血干细胞无法正常分化成熟，进而出现一系列临床表现。嗜血细胞综合征的症状包括发热、肝脾肿大、淋巴结肿大等。这些症状可能伴有贫血、出血倾向以及神经系统紊乱。
嗜血细胞综合征可以通过骨髓穿刺、血常规、血生化检查、流式细胞术等来确诊。其中，骨髓穿刺可以观察到大量异型浆细胞；血常规可显示白细胞计数增高；血生化检查可见乳酸脱氢酶升高；流式细胞术则能检测到CD56+CD3-的原始细胞群。嗜血细胞综合征通常采用联合化疗，如CHOP方案或BEACOPP方案。对于高危患者，在化疗基础上还需行自体造血干细胞移植以巩固疗效。具体治疗方案需由医生根据患者病情制定。
该病需要高度警惕感染风险，加强支持疗法的同时监测病情变化，及时发现并处理并发症。
2024-01-17 00:16
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医生回答(4)
董华 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染,肿瘤,免疫介导性疾病等,建议到大型医疗机构应用化疗及免疫治疗进行治疗观察为宜
2016-07-25 08:33
举报贾宝云 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
多数HPS患者经细菌培养,血清免疫学,组织病理学等检查可找到原发病；MH常为病因不明.如果能找到病因,那么进行病因治疗就会理想一些.说实话,在医学上,这个病还没有很好的治疗效果. 医院的话,建议妈妈去省内的三级甲等医院,也就是我们每个省最高级别的医院了,另外可以联系一下协和,看他们有没有最先进的方法,协和算是我国最权威的学府和医院了.不过,您要有思想准备的是大笔的医疗费用和治疗效果了.希望我的回答能够帮助您!
2016-07-25 08:33
举报贺阳平 主治医师 三甲
擅长：全科
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治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击, 抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子, 为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗,化疗后造血干细胞移植或血浆置换.1994年国际组织细胞协会建议应用HIM一94方案：化疗加免疫疗法(足叶乙甙+糖皮质激素+cytA)+MTX鞘注.丙球的疗效仍有争议.
2016-07-25 08:33
举报吴庆生 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
嗜血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome,HS）,亦称嗜血细胞性网状细胞增生症.分为原发性和继发性两类,后者多继发于感染性疾病,自身免疫性疾病及恶性肿瘤.
2016-07-25 08:33
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自身免疫性疾病（autoimmunediseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
复方斑蝥胶囊
破血消瘀，攻毒蚀疮。用于原发性肝癌、肺癌、直肠癌、恶性淋巴瘤、妇科恶性肿瘤等。
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
