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江医生您好小儿是梅干腹综合征有治吗那家
补充说明：江医生您好小儿是梅干腹综合征有治吗那家
a*******C 2016-05-19 13:50
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李润怡 医师 恒大健康产业集团
提问
梅干腹综合征（Prune-Belly Syndrome) ，又称腹壁肌肉缺如综合征，是一种罕见的先天畸形，由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征。由于腹壁肌肉缺如或发育不良，腹壁松弛，皮肤皱褶，外形像“梅脯”，故有“梅干腹”之称。
在活产新生儿中发病率约1/40000,多为散发，男女之比为20：1，本病罕见，容易漏诊。由于生后即有特征性表现，新生儿期即可诊断。本病可能是胚胎第6－10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起。由于腹肌发育不良，导致膀胱扩张，输尿管扩张，肾积水，反复尿路感染和肾功能损害。20％梅干腹综合症患儿新生儿期死亡，50％患儿3个月至2年内死亡，少数活至成年。
目前治疗上多数人主张非手术治疗，用弹力绷带包扎腹部。保持尿路引流通畅，预防和治疗尿路感染，保护肾功能。生后可行肾盂、膀胱造瘘，尿路重建，但手术效果不确定。隐睾多位于腹壁骶关节前，1岁左右行睾丸固定术，以防恶变，但缺乏生育功能。
2016-05-19 13:51
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