发病时间：不清楚
先天性非溶血性黄疸dubin-johnson综合征遗传
补充说明：先天性非溶血性黄疸dubin-johnson综合征遗传
a******W 2015-12-31 15:36
先天性非溶血性黄疸 综合征 先天性非梗阻性非溶血性黄疸 黄疸 胆红素升高
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
先天性非溶血性黄疸-Dubin-Johnson综合征是由于肝细胞膜上转运胆红素的载体蛋白功能减低导致的遗传性溶质转运缺陷病，通常通过家族遗传。
先天性非溶血性黄疸-Dubin-Johnson综合征是由编码肝细胞膜上的多肽类转运体PSTSCD7B基因突变所致。该基因突变影响了胆红素从肝脏进入血液循环的过程，导致胆红素积聚在体内无法正常排出。患者可能经历持续性轻度至中度的高胆红素血症，伴随皮肤、眼白和尿液呈黄色。其他可能出现的症状包括乏力、瘙痒和脾肿大。
诊断Dubin-Johnson综合征时，医生可能会建议进行血液测试以评估胆红素水平，超声波扫描以查看肝脏大小和结构是否异常。对于Dubin-Johnson综合征，目前没有特定的治疗方法可以纠正基因突变。但可以通过避免酒精和其他已知肝毒性物质来减轻症状。
患者应保持良好的生活习惯，如均衡饮食和适量运动，有助于改善病情并减少并发症的风险。
2024-02-11 01:01
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医生回答(4)
姚平闯 主治医师 三甲
提问
先天性非溶血性黄疸dubin-johnson综合征遗传以上因素都会造成维生素的缺乏。 （四）维生素的命名与分类 1.维生素的命名 一是按发现的历史顺序，以英文字母顺序命名，如维生素A、B、C、D、E等； 二是按其生理功能命名，如抗坏血酸、抗干眼病维生素和抗凝血维生素等； 三是按其化学结构命名，如视黄醇、硫胺素和核黄素等。 2.维生素的分类 维生素的种类很多，目前已知人体必需的维生素有10多种，它们的化学性质和结构的差异性都很大，一般按其溶解性，可分为两大类：即脂溶性维生素和水溶性维生素。 （1）脂溶性维生素 能够溶于脂肪或脂溶性溶剂而不溶于水的维生素叫脂溶性维生素。其吸收与脂肪的存在有密切关系
2015-12-31 15:35
举报姚平闯 主治医师 三甲
提问
先天性非溶血性黄疸dubin-johnson综合征遗传但绝对不可缺少。 （三）引起维生素缺乏的原因 食物中某种维生素长期缺乏或不足即可引起新陈代谢紊乱和出现病理状态，形成维生素缺乏症。早期轻度缺乏，尚无明显临床症状时称维生素不足。长期轻度缺乏维生素会使劳动能力下降并降低对传染病的抵抗能力。 引起维生素缺乏的原因很多，总的说有以下几个方面： 1.由于食物摄入量不足，或者食物中维生素的含量不足， 2.食物在贮藏加工或烹调烘烤不当而造成维生素的破坏、损失。 3.人体吸收降低，消化系统功能发生障碍。 4.维生素生理需要量增加。
2015-12-31 15:35
举报郑力行 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
先天性非溶血性黄疸dubin-johnson综合征遗传人体需要的六大营养之一： 维生素 一、概述 （一）维生素概念 维生素（Vitamin,V）是维持人体正常生理功能所必需的一类结构不同的低分子有机化合物。它们种类繁多，性质各异但都是有以下共同特点： （二）维生素的共同特点 1.维生素或其前体都在天然食物中存在，但是没有一种食物含有人体所需的全部维生素。 2.维生素在体内不提供热能，一般也不是机体的主要组成部分。 3.维生素一般不能在体内合成，或合成的量少，不能满足机体需要，必需由食物供给。（VD除外） 4.它们参与维持机体正常生理功能，需量极少，通常以mg甚至μg计算
2015-12-31 15:35
举报孙和风 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
先天性非溶血性黄疸dubin-johnson综合征遗传出现黄疸症状一般考虑是肝胆疾病导致胆红素升高的表现，应该通过肝功和B超检查明确诊断后积极病因治疗，还可吃些清热利胆的中药茵栀黄口服液。从严格的定义讲，其特点为非溶血性，非结合性高胆红素血症，而血清胆酸正常，肝功能正常。本病预后良好,临床无需治疗,及时确诊可消除患者的思想顾虑,解除不必要的药物治疗.有下列情况时临床应考虑本病：①反复波动性黄疸,黄疸与运动,情绪,劳累,感染,酗酒,妊娠等有关;②除黄疸外,临床症状和体征轻或无;③肝功能等无异常;④一般药物治疗无效
2015-12-31 15:35
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin)，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。
多发人群：所有人群。新生儿多
典型症状： 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
临床检查： 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 5000元
