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硬皮病怎么治疗
补充说明：硬皮病怎么治疗
a******W 2015-11-12 17:48
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
硬皮病的治疗可以考虑生活方式干预、抗纤维化药物治疗、免疫调节剂、皮肤外用药物、光疗治疗等方法。如果症状持续或加剧，应建议患者及时就医以获得专业评估和治疗。
1.生活方式干预
生活方式干预包括健康饮食、规律运动和充足休息，旨在改善整体健康状况。健康的生活方式有助于减少系统性硬化症患者的心血管风险，缓解疲劳等症状。
2.抗纤维化药物治疗
抗纤维化药物治疗通常通过口服给药，如吡非尼酮或尼达尼布，按医嘱定期服用。这些药物可减缓系统性硬化症引起的皮肤及内脏器官纤维化的进程，从而延缓病情进展。
3.免疫调节剂
免疫调节剂可能包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等，需遵医嘱使用。这类药物能够抑制异常免疫反应，对控制硬皮病的自身免疫炎症有益。
4.皮肤外用药物
皮肤外用药物包含局部类固醇膏、维生素D类似物等，在医师指导下涂抹于受累区域。此类药物能减轻皮肤发红、肿胀及硬化现象，但须密切监测潜在副作用。
5.光疗治疗
光疗治疗涉及特定波长紫外线照射受影响皮肤区域，在专业人员监督下执行。此方法有助于控制皮肤颜色改变及硬化，需定期进行以维持效果。
硬皮病患者应避免阳光直射，使用防晒霜SPF30+并穿着保护性衣物。建议定期评估病情活动性，以便及时调整治疗策略。
2024-01-08 21:04
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医生回答(1)
闵文强 主治医师 三甲
提问
归纳起来涉及以下几个方面：
(一)遗传因素
根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
(二)感染因素
不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。
(三)结缔组织代谢异常
患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
(四)血管异常
患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。
(五)免疫异常
这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。
2015-11-12 17:47
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硬皮病(scleroderma)，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
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