发病时间：不清楚
原发胆汁性肝硬化
补充说明：原发胆汁性肝硬化
a******W 2015-10-09 14:30
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
原发性胆汁性肝硬化诊断需通过血清总胆红素水平升高、碱性磷酸酶升高、甘油三酯升高等指标进行评估。
原发性胆汁性肝硬化是由胆小管的慢性炎症和纤维化所引起的疾病，其特征为胆管炎性浸润、胆管消失和肝内胆汁淤积。这些变化会导致胆汁在肝脏中的流通受阻，从而引起胆红素和其他代谢废物的积累，表现为血清总胆红素水平升高。此外，由于胆汁淤积，胆盐会刺激肝细胞产生碱性磷酸酶，导致该酶活性增高。高脂饮食可使甘油三酯合成增多，进一步加重肝脏负担，故可见甘油三酯升高。
若患者存在长期酗酒、药物毒性作用或自身免疫性疾病史，则可能增加患原发性胆汁性肝硬化的风险。
针对原发胆汁性肝硬化，建议定期监测肝功能指标，避免酒精和其他潜在有害物质的摄入，以减轻肝脏负担。
2024-02-12 15:40
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医生回答(4)
赵丽吉 主治医师 三甲
擅长：全科
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原发胆汁性肝硬化，胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1:80。
2015-10-09 14:33
举报周扬 主治医师 三甲
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原发胆汁性肝硬化，适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪<40～50g为宜。补充脂溶性维生素A、D、E、K。熊去氧胆酸服药6个月以上可改善临床症状及实验室化验指标；皮质类固醇如氢化口服。注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染。硫唑嘌呤、环孢毒素A均有效，但因有肾毒性及骨髓抑制应慎用。实施对疾病过程的治疗，应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和（或）生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。
2015-10-09 14:33
举报孔立清 主治医师 三甲
擅长：全科
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原发胆汁性肝硬化，原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其他免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。患者皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。
2015-10-09 14:33
举报李琳玲 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
原发胆汁性肝硬化，原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。
2015-10-09 14:33
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任何原因引起的肝内、外胆管疾病，导致胆道阻塞，胆汁淤积，皆可发展为胆汁性肝硬化。分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。
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