发病时间：不清楚
儿童多囊肾
补充说明：儿童多囊肾
a******W 2015-09-22 13:27
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
儿童多囊肾是一种遗传性疾病，主要是由于基因突变引起的，会导致肾脏出现囊性病变，临床表现为双肾布满大小不一的囊肿，并伴有肝脏囊肿、心脏囊肿等。
儿童多囊肾的发病原因主要是基因突变，通常是母体内的基因发生突变，导致肾脏的囊性病变，会表现为双肾布满大小不一的囊肿，并伴有肝脏囊肿、心脏囊肿等。如果儿童多囊肾的囊肿比较小，一般不需要进行特殊治疗，可以定期到医院进行复查，了解囊肿的生长变化。如果囊肿比较大，可能会对肾脏造成压迫，引起腰痛、腹部疼痛等症状，严重时还会引起肾功能不全，甚至会导致尿毒症，需要及时进行治疗，可以在医生指导下服用托伐普坦片、片等药物，可以起到利尿的作用，改善肾脏肿胀的情况。如果药物治疗效果不佳，也可以通过手术进行治疗，如肾移植手术等。
患儿在日常生活中要注意休息，避免过度劳累，保证充足的睡眠，有利于病情的恢复。如果出现不适症状，建议及时前往医院就医治疗。
2015-09-22 13:29
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医生回答(4)
龙鹏晨 主治医师 三甲
擅长：全科
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你好！多囊肾临床表现
本病患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。
1.肾肿大
两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。
2.肾区疼痛
常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧，卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。
2015-09-22 13:29
举报廖丽华 主治医师 三甲
擅长：全科
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你好！多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP 酶的亚单位组合，分布及活性表达的改变；细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。
2015-09-22 13:29
举报吴丽晴 主治医师 三甲
擅长：全科
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你好！多囊肾病因
90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因，基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。
本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似；起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。
2015-09-22 13:29
举报姚小金 主治医师 三甲
擅长：全科
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你好！多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道，本病临床并不少见。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型（成年型）多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。
2015-09-22 13:29
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多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿，大者可很大，小者可肉眼仅能可见，使肾体积整个增大，表面呈高低不平的囊性突起，囊内为淡黄色浆液，有时因出血而呈深褐色或红褐色。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾和常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾。
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