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外阴天疱疮
补充说明：外阴天疱疮
a******W 2015-08-31 21:08
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
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外阴天疱疮是一种慢性、复发性、严重的自身免疫性大疱性皮肤病，通常表现为外阴部出现水疱、大疱和糜烂，治疗需使用皮质类固醇和免疫抑制剂。
外阴天疱疮是由遗传因素与环境因素相互作用导致的皮肤黏膜局部细胞介导的自身免疫反应。由于机体产生针对自身抗原的抗体，形成免疫复合物沉积于真皮-表皮交界处，引起棘层松解和水疱形成。典型症状为口腔黏膜发生大小不等的圆形或椭圆形水疱，易破溃形成糜烂面，覆盖有血性渗出物或黄色假膜，周围红晕，自觉疼痛。
实验室检查可能包括血液和尿液分析以及免疫学测试来检测特定的自身抗体。组织病理学检查是诊断的关键，可显示棘层松解现象。还可通过超声波成像评估病变范围和深度。患者可在医生指导下使用、甲泼尼龙等糖皮质激素进行治疗，重症患者也可遵医嘱应用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂控制病情。
患者应避免进食辛辣刺激性食物，保持良好的个人卫生习惯，减少摩擦和刺激，以促进伤口愈合。
2024-01-15 15:33
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闵元华 主治医师 三甲
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(2)免疫抑制剂：免疫抑制剂可抑制天疱疮自身抗体的形成，常与皮质类固醇激素合用，可提高疗效，减少激素用量，使激素迅速减量，从而避免长期大剂量激素的副作用，改善预后，对皮质类固醇激素有禁忌证者亦可单独使用。
免疫抑制剂一般在应用1个月后才发挥作用，起效后，一般先减皮质类固醇剂量，然后再减免疫抑制剂至维持量。常用的免疫抑制剂有：
A.环磷酰胺(CTX)：1～2mg/(kg·d)，分次口服，服药期间应大量饮水以减少对膀胱毒性，由于环磷酰胺(CTX)起效慢，长期使用易累积产生不良反应，可用环磷酰胺(CTX)冲击治疗。CTX 8～12mg/(kg·d)加入液体中静滴，连用2天，每2周1次，累计总量不超过150mg/kg，或环磷酰胺(CTX)0.5～1g/m2加入液体中静滴，每月1次，连用3～6次，同时合用中等量糖皮质激素。
B.硫唑嘌呤(AZA)：毒性低于环磷酰胺(CTX)，疗效亦稍差，剂量1～3mg/d，分2次口服，常在用药8周左右疗效达高峰，病情稳定后可每2～3周减0.5mg/(kg·d)，以最低维持量维持治疗。
C.环孢素(CsA)：选择性抑制CD4T细胞亚群起作用，因而骨髓抑制作用小，与糖皮质激素合用可取得良好效果，剂量4～8mg/(kg·d)，分2次口服。病情控制后逐渐减量，最小维持量1mg/(kg·d)，可连续用药1～2年。
2015-08-31 21:09
举报张大伟 主治医师 三甲
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用药治疗折叠编辑本段
1.支持治疗 因天疱疮患者皮损面积大，有水疱、糜烂渗出、脱屑，致使体内大量蛋白质及其他营养成分的丢失，且常伴有发热等全身症状，应积极给予支持治疗，应给予高蛋白、高热量，高维生素饮食，注意水、电解质平衡，全身衰竭者可输鲜血、血浆或人血白蛋白，注意预防继发感染。
2.全身治疗
(1)皮质类固醇：是治疗天疱疮首选最有效的药物。主要抑制天疱疮抗体的产生，应做到早期、足量、足程，规律正确减量，以最小剂量长期维持。药物剂量根据皮损面积，病情严重程度而定。皮损局限者可给予0.5～1mg/kg(强的松)，泛发者(面积＞50%)剂量1～2mg/(kg·d)，治疗4～5天无效剂量要增加原用量的1/3～1/2，症状控制应用该剂量维持2～3周，然后逐渐减量，根据病情可隔1～2周减量1次，激素用量大时减量可快些、多些，减量约在原剂量的1/6～1/10。以后随着激素用量的减少应减得慢些、少些，尤其减至(强的松)30mg左右时，更应慎重，维持量一般为10～15mg/d，大部分患者需维持数年。
病情严重、顽固者，可采用大剂量冲击疗法，常可收到良好疗效，甲泼尼龙(甲基强的松龙)针0.5～1.0g静滴，连用3天，3天后继续用原剂量治疗。
2015-08-31 21:09
举报石珊珊 主治医师 三甲
擅长：全科
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2.女阴及黏膜损害 约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼结膜、食管黏膜。外生殖器、尿道、肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一。女阴常累及大小阴唇、阴道、宫颈黏膜，黏膜损害早期先有感觉过敏、灼痛，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发细菌或白色念珠菌感染，有时可发展成溃疡。宫颈损害可在疾病早期发生，导致Papanicolaou涂片异常，易误诊为宫颈上皮增生异常。
2015-08-31 21:09
举报林全 主治医师 三甲
擅长：全科
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外阴天疱疮症状体征折叠编辑本段
1.皮肤损害 典型的皮损为在外观正常皮肤上、少数在红斑基底上出现豌豆～鸡蛋大小不等的浆液性水疱，水疱可孤立散在，亦可聚集成片，疱液早期清，以后可浑浊或血性，疱壁薄、松弛、易破，Nikolsky征阳性，即：压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大；摩擦或挤压水疱、糜烂附近的表皮，引起表皮剥脱，疱壁破后形成红色糜烂面，有浆液渗出，渐渐凝成污秽痂壳，有腥臭味，糜烂面不断向周围扩展，融合成不规则形状，其边缘可见领圈状分离的表皮，很少有自愈倾向，愈后遗留色素沉着。自觉灼热感或疼痛。可伴有发热、厌食等全身症状。
大疱可以发生于全身各处，但以头面、颈、胸背部、腋下、腹股沟等处多见。
2015-08-31 21:09
举报康高扬 主治医师 三甲
擅长：全科
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外阴天疱疮是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病。其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。
2015-08-31 21:09
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外阴天疱疮是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病。其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。
盐酸替扎尼定片
盐酸替扎尼定片为中枢性骨骼肌松弛药，用于降低因脑和脊髓外伤、脑出血、脑炎以及多发性硬化病等所致的骨骼肌张力增高、肌痉挛和肌强直。
黄蒲洁肤洗剂
清热燥湿，杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多，色黄或呈泡沫状，气味臭秽；亦可用于湿疹，手足癣（水疱型）。
保妇康栓
主治湿热瘀滞所致的带下病，症见带下量多、色黄、时有阴部瘙痒；霉菌性阴道炎、老年性阴道炎、宫颈糜烂见上述证候者。
甲泼尼龙片
1.风湿性疾病：作为短期使用的辅助药物（帮助患者渡过急性期或危重期），用于：创伤后骨关节炎；银屑病关节炎；类风湿性关节炎，包括青少年类风湿性关节炎（个别患者可能需要低剂量维持治疗）；强直性脊柱炎；骨关节炎引发的滑膜炎；急性或亚急性滑囊炎；急性非特异性踺鞘炎；急性痛风性关节炎；踝炎。2.胶原疾病：用于下列疾病危重期或维持治疗：系统性红斑狼疮（和狼疮性肾炎）；全身性皮肌炎（多发性肌炎）；急性风湿性心肌炎；风湿性多肌痛；巨细胞关节。3.皮肤疾病：天疱疮；大疱疱疹性皮炎；剥脱性皮炎；蕈样真菌病；严重的银屑病；严重
