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家父患复发性多软骨炎，心急如焚。求医！
补充说明：家父患复发性多软骨炎，心急如焚。求医！
心君 2004-03-12 11:15
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李砚秋 医师 其他
擅长：内科
提问
复发性多软骨炎的治疗至今无特异的药物，所用药物主要为减轻局部炎症症状，常用的有：
①糖皮质激素：用于控制炎症症状，强的松0．5～1毫克／(公斤·天)，病情严重如有气道阻塞可用甲基强的松龙冲击治疗，以后逐渐减量并维持；
②氨苯砜：50～200毫克／天口服，应在医生指导下，从小剂量逐渐增加，服用过程中注意观察副反应，如肝损害或白细胞降低和溶血性贫血等；
③免疫抑制剂：在激素、氨苯砜无效或耐药，尤其是出现眼、肺、心血管症状或系统性血管炎时，可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、环胞素A和氨甲喋呤等；
④其它：有上呼吸道狭窄、严重呼吸困难时，应立即行气管切开、机械通气。对局部狭窄可行外科手术。对瓣膜病变所致主动脉功能不全，可行瓣膜成形术。主动脉瘤亦可行手术切除。
2004-03-12 19:29
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复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述本病的临床表现，并命名为多发性软骨病(polychondropathia)，1960年Pearson分析了12例患者，命名为复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)。其病因和发病机制目前仍不清，但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。
