发病时间：不清楚
女性男性假两性畸形
补充说明：女性男性假两性畸形
a******W 2015-07-06 21:57
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精选回答(1)
高建军 副主任医师 潍坊市妇幼保健院 三甲
擅长：尿道炎，膀胱炎，肾炎，尿路结石，尿路肿瘤，前列腺炎，前列腺增生，前列腺癌， 男性不育症，少精子症，弱精子症，畸形精子症，无精子症，阳痿，早泄，包皮过长，包茎，包皮炎，龟头炎，包皮龟头黏连
提问
女性男性假两性畸形表现为染色体核型为46,XX但呈现男性特征。
女性男性假两性畸形是由于下丘脑-垂体-性腺轴功能异常导致的生殖系统发育不全。下丘脑通过分泌GnRH调节垂体前叶合成与释放FSH和LH，进而影响性腺产生性激素，这些性激素作用于靶器官，使外生殖器向男性方向分化。此疾病的病因包括遗传因素、环境因素或其他疾病的影响，如肾上腺增生等。
如果患者有生育需求，建议在医生指导下使用枸橼酸氯米芬片、来曲唑片等促排卵药物进行治疗。
对于女性男性假两性畸形，关键是早期诊断和管理以减少心理和社会压力，并促进个体健康与生活质量。
2024-01-24 18:24
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医生回答(1)
曹天云 主治医师 三甲
提问
你好！假两性畸形是遗传性别、性腺性别和表型性别的不均一性，即性腺性别与遗传性别一致，造成男假两性畸形主要原因有：一是雄激素作用不全，其合成睾酮正常，但雄激素发挥作用出现异常。二是睾丸激素合成缺陷。完全型睾丸女性化 睾丸女性化患者的染色体性别是46，XY，常呈家族性发病，家系分析为X连锁隐性遗传病。在X染色体长臂上近着丝粒处-雄激素受体基因发生突变，靶细胞缺乏与雄激素结合的特异蛋白，虽存有生物活性的雄激素，但不与之结合而失去反应性。
2015-07-06 22:04
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假两性畸形是遗传性别，性腺性别和表型性别的不均一性，即性腺性别与遗传性别一致，而生殖导管和尿生殖窦的发育却具有异性的成分或兼有两性的特征，以遗传性别和性腺性别为基础，假两性畸形又可再分为女性假两性畸形和男假两性畸形。男假两性畸形的基本特点是核型为46，XY，如果能发现性腺，肯定是睾丸，但外阴男性化不全，模棱两可，或是完全女性化，由于在胎儿时正常男性化的过程非常复杂，男假两性畸形有许多种类型。
氟康唑胶囊
本品主要用于以下适应症中病情较重的患者： 1．念珠菌病：用于治疗口咽部和食道念珠菌感染；播散性念珠菌病，包括腹膜炎、肺炎、尿路感染等；念珠菌外阴阴道炎。尚可用于骨髓移植患者接受细胞毒类药物或放射治疗时，预防念珠菌感染的发生。 2．隐球菌病：用于治疗脑膜以外的新型隐球菌病；治疗隐球菌脑膜炎时，本品可作为两性霉素B联合氟胞嘧啶初治后的维持治疗药物。 3．球孢子菌病。 4．用于接受化疗、放疗和免疫抑制治疗患者的预防治疗。 5．本品亦可替代伊曲康唑用于芽生菌病和组织胞浆菌病的治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
十一酸睾酮胶丸
男性： 原发性或继发性性腺功能低下的睾酮补充疗法，例如： ·睾丸切除后; ·无睾症; ·垂体功能低下; ·内分泌性阳萎; ·由于精子生成障碍所引起的不育症; ·男性更年期症状，例如：性欲减退，脑力和体力下降等。 女性： 男性性别转换： ·使女性男性化。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
